Редкие формы опухолей слюнных желез

Существует около 20 видов опухолей слюнных желез. У каждого вида разные причины возникновения, биология, течение заболевания и прогноз. Чтобы назначить пациенту наиболее эффективную схему лечения, необходимо точно знать тип опухоли. В этой статье рассмотрены наиболее распространенные из редких форм опухолей слюнных желез.

Ацинозно-клеточная карцинома слюнной железы

Другие названия: ацинарно-клеточная, ацино-клеточная карцинома. Редкая злокачественная опухоль, возникающая преимущественно в околоушной слюнной железе. Встречается у 10 из 100 пациентов с опухолями слюнных желез. Основной симптом — появление уплотнения в околоушной области. Опухоль растет медленно и характеризуется благоприятным прогнозом — 9 из 10 пациентов, столкнувшихся с заболеванием, проживут 5 и более лет. Основной метод лечения — хирургический, т.е. операция по удалению опухоли. Лучевая терапия может применяться, если не удалось полностью удалить опухоль. Значение лекарственной терапии не изучено.

Аденокарцинома 

Злокачественная опухоль из железистых клеток. Существует несколько типов аденокарцином слюнных желез.

Полиморфная аденокарцинома

Характеризуется тем, что в ее строении присутствуют клетки разного типа. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 40-70 лет. Заболевание обычно развивается в малых слюнных железах, которые располагаются в слизистой оболочке полости рта. Опухоль отличается неагрессивностью, медленным ростом. Симптомы заболевания зависят от локализации опухоли, чаще всего это безболезненное уплотнение на слизистой ротовой полости. Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли . Последующая лучевая терапия может быть назначена при большом размере опухоли, нерадикальной операции. Прогноз заболевания благоприятный, однако важно проходить регулярные контрольные обследования, так как у части пациентов опухоль рецидивирует.

Один из подтипов полиморфной аденокарциномы — крибриформная аденокарцинома — отличается большей агрессивностью развития и может распространяться на регионарные лимфатические узлы. При этом подтипе опухоли операцию часто дополняют лимфодиссекцией — удалением расположенных рядом лимфатических узлов.

Муцинозная аденокарцинома

Крайне редкая форма опухолей слюнных желез. Среди описанных в медицинской литературе случаев большинство пациентов — мужчины в возрасте 50-60 лет. Муцинозная аденокарцинома — быстро растущая и распространяющаяся опухоль. Основной метод лечения — сочетание хирургической операции по удалению опухоли с последующей лучевой терапией.

Микросекреторная аденокарцинома

Опухоль, которую только недавно выделили в отдельный подтип. Особенностью заболевания является наличие генетической аномалии в генах MEF2C и SS18. В описанных случаях микросекреторной аденокарциномы отмечаются благоприятный прогноз и отсутствие рецидивов заболевания после хирургического лечения.

Неспецифицированная (неспецифическая, неуточненная, NOS) аденокарцинома

Форма рака, не имеющая характерных признаков и не соответствующая критериям других известных типов рака слюнных желез. Неспецифицированная аденокарцинома чаще поражает мужчин, чем женщин, и у большинства пациентов заболевание возникает после 50 лет. Опухоль чаще развивается в околоушной или малых слюнных железах в виде безболезненного уплотнения. Заболевание агрессивно, опухоль способна распространяться по организму, метастазировать. Основной метод лечения — хирургический и радиотерапевтический. При наличии отдаленных метастазов проводится лекарственная терапия.

Базальноклеточная аденокарцинома

Редкая форма опухоли, на долю которой приходится 1-3% всех случаев рака слюнных желез. Чаще всего встречается у людей старше 50 лет. Заболевание обычно поражает околоушную слюнную железу и представляет собой медленно растущий безболезненный узелок. Опухоль не является агрессивной, однако после хирургического лечения у 1 из 2 пациентов может возникнуть рецидив заболевания.

Светлоклеточная карцинома (гиалинизуирующая светлоклеточная карцинома)

Обычно развивается в малых слюнных железах. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, развивается медленно. Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли.

Рак слюнных протоков

Крайне редкий тип опухолей слюнных желез, диагностируется в 1-2 случаях из 100. Чаще возникает у мужчин в возрасте 60-70 лет. Обычно поражает околоушную слюнную железу, но может располагаться и в других больших слюнных железах. Отличается высокой злокачественностью, быстрым ростом и распространением по организму, склонностью к метастазированию. На ранних стадиях заболевания основной метод лечения — хирургический. При диагностировании отдаленных метастазов необходимо проведение системной лекарственной терапии. Особенностью данных опухолей является наличие в них рецепторов андрогенов (у 7 пациентов из 10) или маркера HER-2 (у 3 из 10). В зависимости от молекулярных особенностей опухоли может быть назначена гормональная терапия (антиандрогенами) или таргетная терапия (препараты, направленные на HER-2).

Секреторная карцинома

Встречается крайне редко. В случаях, описанных в медицинской литературе, заболевание вело себя неагрессивно и не рецидивировало после хиургического лечения.

Выводы

• Существует более 20 видов опухолей слюнных желез, однако большая часть из них встречается крайне редко.

• Большинство редких форм опухолей слюнных желез отличаются низкой агрессивностью и могут быть полностью излечены.

• Основной метод лечения неметастатического заболевания — операция по удалению опухоли. В некоторых ситуациях после операции проводится лучевая терапия.

• Если опухоль распространилась по организму и появились метастазы, требуется проведение лекарственной терапии. В зависимости от гистологического строения и молекулярно-генетических характеристик опухоли рекомендованы химиотерапия, таргетная или гормональная терапия.

• Из-за редкости опухолей диагноз (гистологическое исследование) лучше подтверждать в референс-центре — крупной патолого-анатомической лаборатории.

Что еще почитать?

• Сайт Британского общества, посвященный лечению опухолей слюнных желез (на английском языке).