Опухоли головы и шеи
Написать в Просто спросить

Редкие формы опухолей носа и околоносовых пазух

14 октября 2025

Наиболее частый гистологический тип, который выявляется в более чем 60% случаев опухолей носа и околоносовых пазух, — плоскоклеточная карцинома.

Однако в области носа и околоносовых пазух встречаются и другие, более редкие опухоли. Их симптомы и диагностика такие же, как при плоскоклеточных карциномах, но лечение может значительно отличаться. 

Неходжкинские лимфомы 

Лимфомы — это злокачественные заболевания из клеток крови: В- или Т-лимфоцитов. Поражение полости носа и околоносовых пазух при лимфоме у взрослых людей встречается достаточно редко. На долю лимфом приходится 3% всех опухолей околоносовых пазух. Только 0,17% пациентов с диагнозом лимфомы имеют поражение околоносовых пазух.

Ключевым методом диагностики лимфом, как и других злокачественных новообразований, является биопсия. Если при гистологическом исследовании есть подозрение на лимфому, обязательно проводится иммуногистохимическое исследование того же образца тканей.

Лимфомы — большая разнообразная группа заболеваний. Иммуногистохимическое исследование позволяет окрасить маркеры на поверхности опухолевых лимфоцитов и таким образом определить тип лимфомы.

Большинство лимфом имеют благоприятный прогноз и могут быть полностью излечены с помощью химиотерапии. При этом препараты, которые применяются для лечения лимфом, и последовательность их введения сильно отличаются от химиотерапии плоскоклеточного рака. Выбор режима лечения зависит от типа лимфомы и стадии заболевания. 

Солитарная плазмоцитома 

Плазмоцитома — злокачественная опухоль из плазматических клеток. В норме плазматические клетки у человека имеются в небольшом количестве (до 2%) в костном мозге и производят иммуноглобулины — белки крови, важный компонент иммунной системы.

В случае выявления плазмоцитомы нужно проводить пункцию костного мозга (забор костного мозга из грудины специальной иглой) и электрофорез белков сыворотки крови и мочи для исключения множественной миеломы. Электрофорез выполняется для обнаружения парапротеина — патологического белка, который может выявляться у пациентов с заболеваниями из плазматических клеток.

Основной метод лечения плазмоцитомы — лучевая терапия либо химиотерапия, если проведение облучения невозможно.

Лечением пациентов с лимфомами и плазмоцитомой занимаются врачи-онкогематологи. 

Меланома  

Меланома, расположенная в полости носа и околоносовых пазух, составляет 0.5-2% всех меланом. На момент выявления заболевания 10-50% пациентов уже имеют метастатическое поражение шейных лимфоузлов, а у 40-76% пациентов наблюдаются отдаленные метастазы.

Лечение и прогноз зависят от степени распространенности опухолевого процесса. Лучшим вариантом лечения для меланомы слизистых оболочек является полное хирургическое удаление пораженных тканей, если это возможно.  Если полностью удалить опухоль невозможно, и есть метастазы меланомы, проводится лекарственное лечение. 

Обонятельная нейробластома

Обонятельная нейробластома или эстезионейробластома — редкая опухоль из обонятельного нейроэпителия в верхней части носовой полости. Может возникать у людей любого пола и возраста с одинаковой частотой. Всего 3% случаев новообразований придаточных пазух носа являются нейробластомой.

При этом заболевании могут проявляться такие симптомы как односторонняя заложенность, носовое кровотечение, снижение или отсутствие обоняния. Важно! Наличие этих симптомов не обязательно говорит о наличии у пациента какого-либо онкологического заболевания носа или околоносовых пазух. Если наблюдаются такие изменения в самочувствии, необходимо обратиться к врачу-терапевту или оториноларингологу, который при необходимости назначит дообследование.

Для оценки степени распространенности и определения стадии обонятельной нейробластомы проводится компьютерная томография. Выделяют три стадии

  • А — опухоль затрагивает только носовую полость; 

  • В — опухоль расположена в полости носа и околоносовых пазух; 

  • С — опухоль распространяется на другие структуры черепа (орбита, основание черепа), либо есть метастазы в шейные или отдаленные лимфоузлы.

Предпочтительный метод лечения — хирургическое удаление с последующей лучевой терапией.

Нейроэндокринные опухоли 

Нейроэндокринные новообразования носа и околоносовых пазух включают обонятельную нейробластому и нейроэндокринные карциномы.

Нейроэндокринные карциномы — это несколько разновидностей опухолей. Их диагностика основана на иммуногистохимическом исследовании, которое позволяет установить степень дифференцировки, то есть степень злокачественности клеток опухоли.

В зависимости от типа нейроэндокринной опухоли и ее агрессивности определяют подход к лечению. Единого мнения о лечении нейроэндокринных карцином этой локализации нет. Могут применяться хирургическое удаление, химио- и лучевая терапия.

Саркомы 

Большая группа злокачественных опухолей из соединительной ткани. Область головы и шеи, в частности нос и околоносовые пазухи, крайне редко поражаются этим заболеванием.

Как правило, саркомы протекают бессимптомно, пока опухоль не начинает давить на окружающие мягкие ткани. Диагноз и разновидность саркомы устанавливается по результатам гистологического и иммуногистохимического исследований.

Чаще всего проводится хирургическое лечение, если удаление опухоли возможно.

Выводы
  • Различные опухоли носа и околоносовых пазух имеют схожие клинические проявления.

  • Отличить опухоли можно только при помощи гистологического и иммуногистохимического исследований.

  • Лимфомы и солитарная плазмацитома — заболевания из клеток крови, лимфоцитов. Лечением таких опухолей занимаются врачи-онкогематологи.

  • Меланома, опухоль из меланоцитов, развивается в области носа и околоносовых пазух в 0.5-2% всех меланом.

  • Обонятельная нейробластома — редкая опухоль из обонятельного эпителия. С одинаковой вероятностью может развиваться у людей любого пола и возраста.

  • Нейроэндокринные опухоли — большая группа опухолей, для диагностики которых обязательно проводится иммуногистохимический анализ крови.

  • Саркома — опухоль из клеток соединительной ткани, лечится преимущественно хирургическим путем.

Что еще почитать?

Обратитесь к врачу

Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.

Почему нужна ваша помощь?

Онлайн-энциклопедия о раке «Онко Вики» — благотворительный проект фонда «Не напрасно», существующий на пожертвования. Благодаря пожертвованиям фонд оплачивает работу команды «Онко Вики» — авторов, редакторов, иллюстраторов и разработчиков. Каждый раздел энциклопедии содержит от 30 до 55 статей, которые создают 20–40 авторов. Это практикующие врачи-онкологи из ведущих российских и зарубежных онкологических центров. Наши авторы следуют принципам доказательной медицины, пациентоориентированности и опираются на проверенные современные данные. Сейчас мы собираем средства на подготовку разделов об опухолях головы и шеи — вы можете помочь проекту и оформить разовое или ежемесячное пожертвование. Спасибо!