Опухоли головы и шеи
Написать в Просто спросить

Классификация рака щитовидной железы

Федорова Анна, патоморфологПрофиль в разработке

Рак (карцинома) щитовидной железы — это обширная и разнообразная группа заболеваний. В основе современной их классификации лежит гистологический тип опухоли, который включает строение опухолевой ткани и внешний вид клеток опухоли. От этого зависят тактика лечения и прогноз течения заболевания.

Классификация злокачественных опухолей щитовидной железы

Выделяют такие гистологические типы злокачественных опухолей щитовидной железы:

  • папиллярная карцинома щитовидной железы,

  • фолликулярная карцинома щитовидной железы,

  • онкоцитарная карцинома щитовидной железы,

  • медуллярная карцинома щитовидной железы,

  • анапластическая карцинома щитовидной железы,

  • другие редкие варианты.

Ткань щитовидной железы состоит из клеток фолликулярного эпителия и так называемых C-клеток. Клетки фолликулярного эпителия формируют фолликулы — округлые структуры внутри щитовидной железы. Они вырабатывают гормоны тироксин и трийодтиронин. C-клетки вырабатывают кальцитонин — вещество, участвующее в обмене кальция в организме. 

Медуллярная карцинома щитовидной железы развивается из C-клеток, другие карциномы — из клеток фолликулярного эпителия. Существуют также редкие опухоли щитовидной железы, напоминающие злокачественные опухоли слюнных желез. В редких случаях в щитовидной железе встречаются опухоли, происходящие из ткани вилочковой железы.

Наиболее часто встречающаяся гистологическая форма рака щитовидной железы — папиллярный рак, он составляет 80-85% случаев. Второй по распространенности — фолликулярный рак щитовидной железы: 10-15% случаев. Онкоцитарная карцинома щитовидной железы встречается в 3,6% случаев. Другие формы диагностируются еще реже.

Папиллярный рак щитовидной железы

Эта разновидность рака развивается из фолликулярного эпителия. Папиллярные карциномы щитовидной железы разнообразны по своему виду. Помимо так называемого “классического” подтипа выделяют также: 

Отдельно выделяют также инвазивный инкапсулированный фолликулярный вариант папиллярного рака.

Классический подтип папиллярного рака имеет характерный вид: его клетки «сидят» на каркасе из сосудов и соединительной ткани, как ягоды на ветке, и формируют пальцевидные структуры (так называемые сосочки). Для папиллярного рака также характерны особые ядра (место хранения генетического материала клетки): крупные, светлые, часто имеющие «бороздки» и напоминающие кофейные зерна или часовые стекла. Также нередко встречаются псаммомные тельца — округлые отложения солей кальция. 

Этот подтип папиллярного рака имеет благоприятный прогноз: 9 из 10 пациентов, пройдя лечение, живут по меньшей мере 20 лет после установления диагноза. 

Если возникают метастазы, они, как правило, поражают лимфатические узлы шеи.

Инкапсулированный классический подтип и Уортин-подобный подтип также имеют благоприятный прогноз. 

Светлоклеточный, веретеноклеточный, онкоцитарный подтипы и подтип с фиброматозоподобной/фасциитоподобной/десмоидной стромой (все они получили название из-за внешнего вида клеток опухоли или их окружения) по прогнозу не отличаются от классического подтипа и встречаются очень редко.

Диффузный склерозирующий подтип имеет более агрессивное течение, чем классический, однако продолжительность жизни при них не различается.

Солидный/трабекулярный подтип назван так из-за того, что его клетки плотно прилегают друг к другу, формируя «балочные» структуры и гнезда. Прогноз при этом подтипе менее благоприятный, чем при классическом.

Подтип из высоких клеток, подтип из клеток по типу «сапожных гвоздей» (hobnail) и столбчатоклеточный подтип — варианты папиллярного рака, имеющие более агрессивное течение по сравнению с классическим подтипом. В течение 5 лет после установления диагноза при первом и втором из них выживают 6-8 из 10 пациентов. Для столбчатоклеточного подтипа данные о выживаемости сильно разнятся из-за его редкости. По одним данным три из 10 пациентов живут более 10 лет после обнаружения опухоли, по другим данным выживаемость так же высока, как при классическом папиллярном раке.

Существуют подтипы папиллярного рака, которые представлены такими же клетками, как и классический, однако они формируют фолликулы, а не пальцевидные выросты. Инфильтративный фолликулярный подтип папиллярного рака и инвазивный инкапсулированный фолликулярный вариант в целом не отличаются по прогнозу от классического, однако чаще метастазируют в отдаленные органы.

Другие факторы, влияющие на прогноз

Прогноз при раке щитовидной железы зависит не только от гистологической формы, но и от размера опухоли, наличия прорастания опухоли за пределы железы, прорастания опухоли в кровеносные сосуды. Эти факторы делают прогноз менее благоприятным.

Фолликулярный рак щитовидной железы

Фолликулярный рак щитовидной железы отличается от папиллярного в первую очередь внешним видом ядер. Клетки обычно формируют круглые структуры фолликулов. 

Основные факторы прогноза — есть ли прорастание сосудов и «оболочки» (капсулы) опухолевого узла. Прорастание сосудов и значительное разрушение капсулы говорят об агрессивном поведении опухоли. В других случаях прогноз благоприятный. 

Опухоль может давать отдаленные метастазы, чаще всего — в легкие и кости.

Онкоцитарный рак щитовидной железы

Этот тип рака встречается редко. Особенностью этих опухолей является ярко-розовый цвет цитоплазмы (содержимого клетки, окружающего ее ядро), заметный при гистологическом исследовании. Как и при фолликулярном раке, прогноз зависит от прорастания в сосуды и степени разрушения капсулы. При минимальном прорастании капсулы прогноз благоприятный. Опухоли с обширным вовлечением капсулы и сосудов являются агрессивными.

Биомаркеры для постановки диагноза

Диагноз папиллярного, фолликулярного и онкоцитарного рака щитовидной железы обычно не требует дополнительных методов исследования.

Анапластический рак щитовидной железы

Этот вид рака представлен «уродливыми», активно делящимися клетками и часто прорастает в кровеносные сосуды. Чтобы подтвердить происхождение опухоли из щитовидной железы, используется иммуногистохимическое исследование с маркерами Pancytokeratin, PAX8, TTF-1. Такие опухоли очень агрессивны.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак развивается из клеток щитовидной железы, вырабатывающих кальцитонин. Особенностью медуллярных опухолей являются ядра, словно посыпанные крупным перцем. 

Дополнительно для подтверждения диагноза при гистологическом исследовании используется иммуногистохимическое исследование с маркерами Calcitonin, Chromogranin A, Synaptophysin, NSE, CEA, TTF-1. Кроме того, врачи часто проверяют уровень кальцитонина и/или прокальцитонина в крови (при наличии опухоли их уровень повышается). 

Эти опухоли могут быть наследственными, в том числе при синдроме множественной эндокринной неоплазии второго типа. 

Прогноз при медуллярном раке хуже, чем при папиллярном. Факторы, влияющие на прогноз: стадия заболевания, размер опухоли, прорастание за пределы железы, уровень кальцитонина и РЭА (раково-эмбрионального антигена) в крови. 

Медуллярный рак часто метастазирует в лимфатические узлы шеи, также может давать метастазы в другие органы.

Молекулярное исследование при раке щитовидной железы

Молекулярные исследования при раке щитовидной железы не выполняются в обязательном порядке. Однако если опухоль невозможно полностью удалить хирургически, либо если есть отдаленные метастазы, а также при неэффективности радиойодтерапии и при анапластическом раке молекулярные исследования могут использоваться для выбора дальнейшей терапии. 

Они могут быть направлены на поиск мутаций в генах BRAF, NTRK, RET, ALK, определение параметров MSI/dMMR, опухолевой мутационной нагрузки (TMB), а также, возможно, потребуется проведение иммуногистохимического исследования PD-L1.

Выводы
  • Наиболее распространенный рак щитовидной железы — папиллярная карцинома

  • Гистологический тип — один из ключевых прогностических факторов. Например, классический папиллярный рак имеет очень благоприятный прогноз, а анапластический ведет себя агрессивно

  • Для прогноза также важны размер и стадия опухоли, прорастание опухолью сосудов и собственной капсулы, для медуллярного рака также — уровень кальцитонина и РЭА в крови

  • Молекулярные исследования и тестирование PD-L1 могут использоваться для выбора терапии в отдельных случаях

Что еще почитать?

Обратитесь к врачу

Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.

Почему нужна ваша помощь?

Онлайн-энциклопедия о раке «Онко Вики» — благотворительный проект фонда «Не напрасно», существующий на пожертвования. Благодаря пожертвованиям фонд оплачивает работу команды «Онко Вики» — авторов, редакторов, иллюстраторов и разработчиков. Каждый раздел энциклопедии содержит от 30 до 55 статей, которые создают 20–40 авторов. Это практикующие врачи-онкологи из ведущих российских и зарубежных онкологических центров. Наши авторы следуют принципам доказательной медицины, пациентоориентированности и опираются на проверенные современные данные. Сейчас мы собираем средства на подготовку разделов об опухолях головы и шеи — вы можете помочь проекту и оформить разовое или ежемесячное пожертвование. Спасибо!