Анапластический рак щитовидной железы

• IVB стадия (T3b, T4 и/или N1) – опухоль выходит за пределы щитовидной железы и/или поражены регионарные лимфатические узлы

• IVC стадия (любые T и N, M1) – имеются отдаленные метастазы

На момент постановки диагноза:

• только у 10% пациентов опухоли ограничиваются щитовидной железой, 

• у 40% вовлечены близлежащие ткани (лимфатические узлы или соседние органы), 

• у 50% пациентов есть метастазы в легких, костях, печени и/или головном мозге. 

В половине случаев причиной смерти от анапластического рака становятся метастазы. Остальные смерти вызывает агрессивное локальное распространение и дыхательная недостаточность верхних дыхательных путей.

Симптомы

В отличие от других типов, анапластический рак характеризуется быстрым ростом образования в щитовидной железе. Примерно у 97% пациентов с АПРЩЖ врач на осмотре выявляет быстро растущее образование в щитовидной железе, при этом объем его может удваиваться в течение 1 недели. 

Опухоль может проникать в трахею или гортань, вызывая: 

• затруднение дыхания,

• затруднение глотания, 

• боль в шее,

• охриплость голоса, 

• кровохарканье.

В зависимости от локализации метастазов могут беспокоить: 

• кашель, 

• одышка, 

• неврологические симптомы, 

• боль в разных частях тела.

Диагностика

При подозрении на АПРЩЖ выполняют инструментальную диагностику для оценки местного распростанения и поиска отдаленных метастазов с целью определения тактики лечения:

• УЗИ шеи, в частности, щитовидной железы и лимфатических узлов шеи.

• ПЭТ/КТ с ФДГ18 ИЛИ КТ органов шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастным усилением.

• МРТ головного мозга — при наличии неврологических симптомов, подозрении на метастазы в головном мозге. 

• Ларингоскопия и эзофагоскопия — для исключения врастания опухоли в ткани верхних дыхательных путей и пищевода.

Подтверждение диагноза

• Первичный метод диагностики — тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ), позволяющая поставить диагноз более 80% пациентов, если клеток в образце достаточно для создания “клеточного блока” и проведения иммуногистохимического исследования.

• ТАБ проводится под местной анестезией под УЗИ-контролем.

• Если результаты оказываются неинформативными, может понадобиться трепан-биопсия. В данном случае из щитовидной железы под УЗИ-контролем забирается столбик ткани. 

NB: В редких случаях АРЩЖ диагностируется только после хирургической/открытой биопсии или хирургической резекции, так как большое количество некрозов в образце может мешать постановке диагноза при малоинвазивных методах.

• Следующий необходимый этап – молекулярно-генетический анализ (МГИ) методом NGS: BRAF, NTRK, ALK, RET, MSI/dMMR. Обнаружение мутаций в перечисленных генах позволяет при необходимости назначить таргетный препарат. 

• Наряду с МГИ может быть назначено более быстрое определение поломок гена BRAF иммуногистохимическим методом.

• На разных этапах диагностики и лечения контролируют уровень гормонов щитовидной железы — тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3), а также тиреотропного гормона (ТТГ). 

После хирургического вмешательства может потребоваться заместительная гормональная терапия.

Прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Анапластический рак щитовидной железы — самый редкий и самый агрессивный тип среди злокачественных опухолей щитовидной железы.

• Причины и факторы риска однозначно не установлены, однако в половине случаев анапластический рак возникает на фоне другого типа рака щитовидной железы.

• Анапластический рак при любом распространении имеет IV стадию. 

• Диагностика анапластического рака обязательно включает цитологическую или гистологическую верификацию с проведением молекулярно-генетического тестирования с целью выявления мишеней для назначения таргетной лекарственной терапии.

• Прогноз при анапластическом РЩЖ независимо от распространенности процесса остается крайне неблагоприятным.

Что еще почитать?

• Рекомендации Американской тиреоидологической ассоциации по ведению пациентов с анапластическим раком щитовидной железы (на английском языке)

• Рекомендации для пациентов с раком щитовидной железы NCCN (на английском языке)