Поддержите создание крупнейшего раздела на «Онко Вики» — об опухолях головы и шеи
ПоддержатьМетастатический рак головы и шеи без выявленного первичного очага — это состояние, при котором у пациента обнаружились метастазы в области головы или шеи, но не удается найти, где опухолевый процесс начался.
Пример такого состояния: у пациента на шее увеличен лимфоузел. При его биопсии обнаружены клетки плоскоклеточного рака. При тщательном обследовании носоглотки, гортани, ротовой полости и других возможных мест опухоль не найдена. Это и есть рак невыявленного первичного очага в области головы и шеи.
Чаще всего это случается потому, что первичная опухоль либо крайне мала, либо расположена в труднодоступном месте, либо уже исчезла, оставив свой след в виде метастазов.
По разным данным от 1 до 5% опухолей головы и шеи определяются как рак без выявленного первичного очага. Чаще такой диагноз встречается у людей старше 55-60 лет. Немного больше вероятность обнаружить его у мужчин, чем у женщин.
Диагноз «рак неизвестной первичной локализации» ставится только после исчерпывающего поиска. Сначала врачи убеждаются, что нигде в голове и шее нет явной опухоли — при помощи осмотров, эндоскопии, анализов и сканирований. И лишь когда источник не найден, возникшие метастазы классифицируют как «с неизвестным источником происхождения».
Из-за неизвестности источника возникновения такой опухоли ее классификация ограничивается гистологической характеристикой — из каких клеток она состоит. Чаще всего встречаются плоскоклеточные опухоли, однако они могут быть и железистыми (аденокарцинома), и нейроэндокринными. Чуть подробнее о гистологических типах можно почитать в Общем разделе Онковики.
Классификация рака области головы и шеи без выявленного первичного очага в целом происходит так же, как и если источник известен. Описываются: присутствие вируса папилломы человека, вируса Эпштейна-Барр, степень распространения опухолевых очагов за пределы места изначального поражения.
В 94% случаев метастатического рака головы и шеи без выявленного первичного очага пациенты замечают припухлость или уплотнение на шее — так проявляет себя увеличенный лимфатический узел. Он может быть безболезненным, плотным на ощупь и постепенно увеличиваться.
Реже — в 7-9% случаев — могут также возникать косвенные симптомы: например, потеря веса, осиплость голоса, затруднение глотания, ощущение комка в горле, односторонняя заложенность носа или уха (если опухоль в носоглотке), кровь в слюне.
Если метастаз давит на окружающие ткани или структуры (например, нерв), может возникать боль.
Все эти симптомы не уникальны и могут наблюдаться при других болезнях: обычном отите, воспалительных процессах верхних дыхательных путей и т.п.
“Рак без выявленного первичного очага” — это диагноз-исключение, то есть он ставится только тогда, когда отпали все остальные версии. Для постановки диагноза ведётся поиск в нескольких направлениях одновременно:
выполняется биопсия доступного образования (обычно это лимфоузлы шеи) с обязательным их гистологическим исследованием;
проводится эндоскопическое исследование носовых ходов, носоглотки, ротоглотки, гортани;
в некоторых случаях прибегают к тонзиллэктомии — удалению небных миндалин, так как иногда первичный очаг можно найти в их криптах (углублениях).
При гистологическом исследовании используется в том числе иммуногистохимическое окрашивание. С его помощью проводятся тесты на тиреоглобулин, кальцитонин, PAX8 и TTF. Присутствие этих белков или генов характерно для опухолей, которые возникли из клеток желез. Такое исследование позволяет проверить, не происходит ли опухоль из щитовидной железы или другой железистой ткани.
Также метод иммуногистохимического окрашивания применяется для проведения HPV и EBV тестов. Они позволяют выяснить, не вызвана ли опухоль вирусами, которые бывают причиной рака в области головы и шеи, — например, в горле или носоглотке. Это важно, так как вирусные опухоли могут лечиться иначе и имеют другой прогноз.
Также используются визуализирующие исследования: компьютерная томография, магнитно-резонансная томография с внутривенным введением контраста; а также позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной томографией.
Формально рак без выявленного первичного очага рассматривается как метастатическое заболевание, то есть распространенное.
Когда его описывают по принятой в онкологии системе TNM, не найденную первичную опухоль обозначают T0.
Критерий N описывает метастазы в лимфоузлах — их число, размер, поражена одна сторона шеи или обе, и т.д.
Критерий М описывает степень распространенности опухолевого процесса. Если обнаружены только метастазы в области головы и шеи (например, только шейные лимфоузлы), заболевание можно считать местно-распространенным — М0. Если имеются отдаленные метастазы в других органах, то это состояние обозначается как M1 и называется метастатической стадией (IV).
Диагноз «опухоль головы и шеи без выявленного первичного очага» ставится в самую последнюю очередь после тщательного поиска возможной первичной опухоли. Для подтверждения диагноза врач-патоморфолог обязательно выполняет биопсию доступного образования. Это крайне важный этап, особенно в условиях дефицита информации, когда источник болезни неизвестен.
Лечение метастатического рака головы и шеи из невыявленного первичного очага во многом такое же, как лечение других опухолей головы и шеи той же стадии. План терапии составляется на основании предполагаемой природы опухоли и степени ее распространения.
Основные методы лечения включают: хирургическое удаление выявленных метастазов, лучевую терапию на зоны возможного происхождения опухоли и системную лекарственную терапию.
Хирургическое лечение. При поражении лимфоузлов шеи рекомендуемой тактикой является шейная лимфодиссекция — удаление групп лимфоузлов на стороне поражения (а иногда и с обеих сторон шеи). Одновременно могут удалить миндалину или образец из предполагаемой зоны опухоли, чтобы попытаться устранить возможный изначальный очаг.
Лучевая терапия. Чаще всего облучают область, где обнаружены метастазы, — например, всю область шейных лимфоузлов после их удаления (адъювантная терапия). Дополнительно могут облучать предположительную зону источника опухолевого процесса. Например, если подозревают, что первичная опухоль была в ротоглотке, то облучают и область миндалин/глотки наряду с шеей. Лучевая терапия способна уничтожить микроскопические очаги, поэтому её применяют, чтобы “подстраховаться” там, где мог скрываться исходный рак. Объем облучения обычно более широкий, чем при известном месте опухоли, поскольку требуется охватить несколько возможных зон происхождения болезни.
Системная терапия: сюда входят химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия. Поскольку речь идет о метастатической форме рака, системное лечение применяется практически всегда. Химиотерапия является одним из основных методов при неизвестном первичном очаге. Используются различные комбинации препаратов платины с другими химиопрепаратами, а также иммунотерапией, либо с таргетной терапией.
Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».
Рак области головы и шеи без выявленного первичного очага встречается редко.
Самые частые симптомы — припухлость в области шеи и боль, вызванная этой припухлостью.
Это диагноз-исключение, для его окончательного подтверждения необходимо исключить все возможные варианты первичного источника доступными инструментами диагностики.
План лечения зависит от распространенности заболевания и его биологических особенностей. Курс терапии может включать в себя хирургическую, лучевую терапию и системное лекарственное лечение.
Статья по опухолям головы и шеи из невыявленного очага для пациентов от Head and Neck Cancer Australia (на английском языке).
Статья по опухолям головы и шеи из невыявленного очага для пациентов от Университета Джонса Хопкинса (на английском языке).
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.