Саркомы матки

Что такое саркома матки

В большинстве случаев онкозаболеваний матки опухоли берут начало из эндометрия – ткани, которая выстилает матку изнутри. При саркомах матки опухоль вырастает из клеток мышечного слоя (миометрия). 

Саркомы матки делятся на различные гистологические варианты, которые отличаются по строению, поведению и прогнозу.  Наиболее часто встречаются лейомиоскармома, эндометриальная стромальная саркома и аденосаркома.

Как часто возникает саркома матки

Очень редко! 

Саркома матки встречается в 2-5 случаев из 100 злокачественных новообразований матки. При этом злокачественные новообразования матки редки сами по себе. 

Наиболее часто встречающиеся гистологические варианты – лейомиосаркома (1 из 100  случаев злокачественных новообразований матки) и эндометриальная стромальная саркома (встречается чуть реже: на каждые 4 пациентки с лейомиосаркомой приходится 3 с эндометриальной стромальной саркомой). 

Большинство сарком матки встречаются у женщин после 40 лет. Средний возраст диагностики – 60 лет.

Факторы риска возникновения саркомы матки

Так как это довольно редкое заболевание, его сложно изучать (мало пациентов). Поэтому на данный момент выделяют два основных фактора риска. Оба связаны с предшествующим лечением:

1. Прием тамоксифена у пациенток с раком молочной железы в анамнезе. 
2. Предшествующая лучевая терапия, проводившаяся по поводу других злокачественных новообразований малого таза.

Риск развития саркомы матки повышается у пациенток с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами.

Симптомы и методы диагностики саркомы матки

Наиболее частые жалобы пациенток с саркомой матки:

• постменопаузальное кровотечение (31-46%) – кровянистые выделения из половых путей, возникающие у женщин в постменопаузе (когда прекратились менструации);
• пременопаузальное аномальное маточное кровотечение (27-34%) – кровотечение из половых путей у пациенток репродуктивного возраста, которое отличается от нормальных менструаций чрезмерной длительностью, большим объемом кровопотери, частотой;
• вздутие живота (8-17%);
• боли в животе  (4-13%).

В более редких случаях могут встречаться и некоторые другие симптомы. Например: запоры, нарушение мочеиспускания, вагинальные выделения с неприятным запахом. При метастатическом поражении симптомы заболевания зависят от того, где именно появились метастазы.

Основным методом диагностики саркомы матки является гистологическое исследование. При подозрении на саркому или другое злокачественное новообразование матки делают биопсию с дальнейшим изучением полученного материала под микроскопом. 

По УЗИ саркомы трудно отличить от доброкачественных образований. Данные о применении в качестве диагностического критерия повышенного онкомаркера СА 125 или подтипа фермента ЛДГ крайне ограничены.

Прогноз и методы лечения при саркоме матки

На прогноз и выбор тактики лечения влияет ряд факторов:

• стадия заболевания: чем она выше, тем хуже прогноз;
• гистологический подтип опухоли (например, при лейомиосаркоме через 5 лет из 100 пациенток выживут лишь 39, а при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности через 5 лет из 100 пациенток выживут 95 женщин);
• наличие еще каких-то заболеваний, помимо онкологического, так как некоторые заболевания ограничивают возможность применения более радикальных и эффективных способов лечения;
• выявлена ли опухоль впервые или произошел рецидив.

На основе анализа этих факторов выбирается тактика лечения: 

• хирургия,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• гормональная терапия,
• таргетная терапия,
• иммунотерапия.

Как и кому проводится хирургическое лечение

Хирургическое лечение является предпочтительным методом при ранних стадиях заболевания (I-III стадии), когда нет отдаленных метастазов. Целью операции служит полное удаление опухоли.  Обычно это означает удаление всей матки вместе с шейкой (тотальная гистерэктомия). В некоторых случаях также может потребоваться удаление фаллопиевых труб, яичников и части влагалища. Некоторые лимфатические узлы или другие ткани также могут быть удалены, чтобы оценить, нет ли распространения опухоли за пределами матки.

Следует помнить, что данные вмешательства ведут к бесплодию. Поэтому перед проведением операции следует проконсультироваться с репродуктологом.

Как и кому проводится лекарственное лечение 

На данный момент существует несколько вариантов лекарственного лечения.

1. Химиотерапия. Она используется:

• после операции  (адъювантная химиотерапия) – снижает риск рецидива заболевания;
• в качестве основного лечения – если пациентке не подходит операция из-за невозможности полного удаления опухоли или из-за наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству;
• для контроля заболевания при метастатическом процессе или рецидиве, чтобы облегчить симптомы болезни и остановить рост опухоли.  

2. Гормональная терапия – используется у пациенток, у которых опухоль содержит рецепторы к гормонам. В основном, гормональная терапия используется у пациенток с эндометриальной стромальной саркомой низкой степени злокачественности. 
3. Таргетная терапия. Некоторые таргетные препараты могут быть использованы при метастатических/рецидивирующих саркомах, которые не отвечают на химиотерапию. Также таргетная терапия применяется при наличии специфических мутаций – например, NTRK, BRCA2. 
4. Иммунотерапия. В настоящее время применяется крайне редко: только у пациенток с высокой мутационной нагрузкой (особый показатель TMB) и в тех случаях, когда уже нет других вариантов.

Как часто возникает рецидив саркомы матки

Частота рецидива зависит от нескольких факторов. Одним из основных является гистологический подтип опухоли. Так, риск рецидива лейомиосарком достигает у  7 пациенток из 10.  Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности возвращается в 50% случаев. Для аденосарком характерны более низкие цифры рецидива – меньше 20%.

Выводы

• Саркома матки – довольное редкое онкологическое заболевание. Оно составляет от 2 до 5% всех гинекологических злокачественных новообразований.
• Большинство сарком матки диагностируется после 40 лет. 
• Достоверно известно, что длительный прием тамоксифена и предшествующая лучевая терапия на область малого таза являются факторами риска развития саркомы матки. 
• Самым распространенным симптомом является кровотечение из половых путей. В некоторых случаях течение заболевания может быть бессимптомным. 
• На прогноз заболевания влияет как стадия процесса, так и гистологический подтип опухоли. 
• Операция – основной метод лечения сарком на ранних стадиях. В некоторых случаях хирургическое лечение может быть дополнено послеоперационной химиотерапией. 
• При невозможности проведения операции следующим оптимальным выбором является лекарственное лечение.

Что еще почитать?

• Источник для пациентов от National Cancer Institute (на английском).
• Информация для пациентов от Memorial Sloan Kettering Cancer Center (на английском).
• Информация для пациентов от Cleveland Clinic  (на английском).