Редкие формы рака яичника: прогноз и лечение

Формы рака яичников

Все случаи рака яичников можно разделить на низкодифференцированный (т.е. максимально не похожий на нормальный яичник) серозный рака (серозная карцинома high grade) и на редкие виды злокачественных опухолей. Иными словами, все, что не серозная карцинома high grade, можно назвать редкой опухолью яичника.

Среди редких форм злокачественных опухолей яичников выделяют:

• муцинозный рак яичников — одна пациентка с злокачественным заболеванием яичника из двадцати;
• высокодифференцированный серозный рак яичников (в заключении патоморфолога можно увидеть название “low grade серозная карцинома”, эта опухоль напоминает нормальный яичник) —  одна пациентка из двадцати;
• эндометриоидный рак — одна пациентка из десяти;
• светлоклеточный рак — одна пациентка из десяти;
• герминогенные опухоли яичника (тератома, дисгерминома, хориокарцинома, опухоль желточного мешка — одна пациентка из двадцати;
• опухоли стромы яичников и полового тяжа (гранулезоклеточные, тека-клеточные опухоли и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига) — одна пациентка из пятидесяти;
• мелкоклеточная карцинома (одна пациентка из ста);
• карциносаркома (до четырех пациенток из ста).

Особенности прогноза редких типов злокачественных опухолей яичника

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде.

Отличия в лечении редких подтипов опухолей яичников

Существенных особенностей в подходах к лечению редких форм рака яичников нет. Главным элементом лечения редких подтипов опухолей яичника выступает оперативное вмешательство. Особенности лечения редких форм заболевания больше всего касаются химиотерапии и ее ожидаемой эффективности.

Главным вариантом лекарственной терапии при редких формах рака яичника выступает платиносодержащая химиотерапия (карбоплатин/цисплатин + паклитаксел). Редкие подтипы рака яичника реагируют на такую химиотерапию хуже, чем серозная низкодифференцированная карцинома. Это особенно заметно при распространенных (метастатических) стадиях заболевания:

• химиотерапия позволяет добиться уменьшения опухоли при серозной низкодифференцированной карциноме яичника у семи пациенток из десяти;
• химиотерапия позволяет добиться уменьшения опухоли при серозной высокодифференцированной карциноме яичника у трех пациенток из десяти;
• химиотерапия позволяет добиться уменьшения опухоли при светлоклеточной карциноме яичника у трех пациенток из десяти;
• химиотерапия позволяет добиться уменьшения опухоли при эндометриоидной карциноме яичника у четырех — шести пациенток из десяти;
• химиотерапия позволяет добиться уменьшения опухоли при муцинозной карциноме яичника у одной пациентки из десяти.

Отдельно выделяется муцинозная карцинома яичников. Муцинозная карцинома яичников, в отличие от других подтипов, проявляет чувствительность к сочетанию оксалиплатина и 5-фторурацила, применяемых по поводу рака толстой кишки. Иногда такая схема терапии используется при прогрессировании муцинозного рака в силу неэффективности стандартной химиотерапии.

Муцинозный рак яичников сравнительно часто обладает проблемой с починкой ДНК (микросателлитная нестабильность), но серьезных исследований о влиянии иммунотерапии в данный момент не существует.

Отличается от всех подтипов в отношении эффективности лечения и карциносаркома. Существующие данные указывают, что карциносаркому следует лечить как саркомы мягких тканей, нежели как рак яичников. 

Арсенал таргетной терапии при редких формах рака яичника скромный. Лишь в отношении высокодифференцированной серозной карциномы яичника отдельным пациенткам можно уверенно предложить MEK-ингибиторы. В российских рекомендациях этот вариант лечения отсутствует.  

Сценарий лекарственного лечения герминогенных опухолей, а также опухолей полового тяжа яичника отличается от лечения рака яичников. В большинстве случаев применяется оперативное лечение с применением послеоперационной химиотерапии по схеме цисплатин+этопозид+блеомицин для II-IV стадии.  Ожидаемая эффективность химиотерапии при данных заболеваниях высокая, а прогноз более благоприятный, чем при раке или карциносаркоме яичников.

Выводы

• Все, что не является серозной низкодифференцированной карциномой, можно назвать редкой опухолью яичника.
• К редким формам рака яичника относят эндометриоидную, муцинозную, высокодифференцированную серозную и светлоклеточную формы.
• К неэпителиальным опухолям (злокачественная опухоль, но не рак) яичника относят карциносаркому, герминогенные опухоли, опухоли полового тяжа.
• Подходы в лечении редких опухолей яичника включают в себя операцию и лекарственную противоопухолевую терапию.
• Неэпителиальные злокачественные опухоли яичников обладают благоприятным прогнозом и хорошим ответом на лекарственное лечение.
• Редкие формы рака яичника хуже реагируют на платино-содержащую химиотерапию.
• Муцинозная, светлоклеточная карцинома и карциносаркома обладают наиболее неблагоприятным прогнозом.

Что еще почитать?

• What Are the Types of Ovarian Tumors? (на английском языке).
• Rare Ovarian Cancers: Research Updates (на английском) — сводка исследований по редким подтипам ЗНО яичников.