В норме все клетки организма проходят жизненный цикл, включающий рост, деление и гибель. Регулировка этих процессов передается по наследству и хранится в генетическом материале клетки в виде ДНК. В основе развития рака лежит нарушение этой программы. Каждую минуту в клетках организма происходят тысячи различных процессов, при этом неизбежны ошибки. Есть множество систем защиты организма от “неправильных” клеток, однако и в них могут произойти сбои. Первым шагом к появлению раковой клетки становятся мутации ("поломки") в двух типах генов — протоонкогенах, отвечающих за деление клетки, и генах-супрессорах опухолей, которые останавливают деление клетки в необходимый момент. Подробнее об этих процессах читайте здесь.
В подавляющем большинстве случаев клетки, в которых произошли такие мутации, распознаются как “неправильные” и уничтожаются иммунитетом. Однако если этого не происходит, клетка, в которой произошла ошибка, не погибает в назначенный ей срок, а начинает усиленно делиться. Резервы организма направляются на их рост и размножение, при этом другие органы и ткани могут испытывать дефицит жизненно важных веществ. Происходит их сдавливание за счет значительных объемов разросшейся опухоли. Продукты жизнедеятельности раковых клеток неблагоприятно влияют на организм, а сами они зачастую не выполняют полноценно свою основную функцию, не давая организму нормально работать.
Опухоли различаются в зависимости от вида и степени зрелости клеток, из которых они состоят. Большинство видов опухолей взрослых состоят из зрелых эпителиальных (покрывающих и выстилающих органы) клеток. Детские опухоли в основном представлены незрелыми клетками неэпителиальной природы. Это отличие и определяет поведение рака у детей: в основном он проявляется активнее и агрессивнее, но лучше реагирует на проводимое лечение и имеет более благоприятный прогноз.
Наличие врожденных дефектов в различных генах может определять повышенный риск онкозаболеваний в детском возрасте. Около 10% случаев развития опухолей у детей связаны со следующими врожденными синдромами и заболеваниями:
Врожденные синдромы и заболевания — следствие определенных мутаций в генах. Мутации могут наследоваться от одного или обоих родителей либо возникать спонтанно.
Наличие у ребенка одного из перечисленных синдромов не означает, что у него обязательно разовьется рак. Для каждого синдрома характерны определенные типы злокачественных заболеваний и определенные риски.
Родители детей с врожденными синдромами должны быть проинформированы о том, что у ребенка есть повышенный риск развития определенного онкологического заболевания. Это может помочь выявить болезнь на ранней стадии и увеличить шансы на выздоровление.
Существуют также генетические синдромы, представляющие собой предрасположенность именно к онкологическим заболеваниям без других явных внешних проявлений. Наиболее изученные из них:
Перечисленные синдромы могут передаваться по наследству, для них характерен семейный анамнез — часто выясняется, что эти же опухоли, в том числе в нескольких органах, уже встречались у ближайших родственников.
Некоторые приобретенные в течение жизни незлокачественные заболевания могут трансформироваться в злокачественные. Пример такого заболевания детского возраста — миелодиспластический синдром (МДС), который может перерасти в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.
Материалы подготовлены при поддержке программы “Эффективная филантропия” Благотворительного фонда Владимира Потанина.