Паранеопластические синдромы у детей

Паранеопластические синдромы – это особые клинические проявления рака, которые напрямую не связаны с прорастанием опухоли или ее давлением на органы, расположенные рядом. Эти проявления возникают потому, что опухоль вырабатывает различные активные вещества (белки и гормоны), а также из-за нарушений работы иммунной системы, возникающих в ответ на рак. Сбой в иммунной системе приводит к тому, что она по ошибке атакует и повреждает собственные клетки организма. 

Проявления паранеопластических синдромов бывают очень разными. Они могут включать неврологические, эндокринные, кожные и другие симптомы.

Часто ли возникают паранеопластические синдромы

Паранеопластические синдромы чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Но существует ряд детских опухолей (чаще всего это нейробластома, нефробластома, феохромоцитома ), при которых эти синдромы возникают чуть чаще, чем при других формах рака.  

Как наличие паранеопластического синдрома влияет на постановку диагноза

С одной стороны, проявления паранеопластических синдромов могут быть похожи на симптомы при незлокачественных заболеваниях. Это затрудняет раннюю постановку диагноза. 

С другой стороны, некоторые из этих синдромов настолько специфичны (т.е.характерны только для одного заболевания), что помогают быстрее заподозрить злокачественное образование.  

Самые частые проявления паранеопастических синдромов

Синдром опсоклонуса/миоклонуса – один из самых частых и известных среди врачей паранеопластических синдромов. Он встречается при нейробластоме. Проявляется такими симптомами:

• непроизвольные, быстрые, хаотичные движения глаз (опсоклонус, или синдром танцующих глаз);
• ритмичное подергивание конечностей и/или туловища (миоклонус); 
• нарушение походки. 

Эндокринные проявления выражаются в том, что опухоль вырабатывает слишком много специальных активных веществ – белков и гормонов. Например, при нейробластоме, ганглионейробластоме, феохромоцитоме может наблюдаться увеличение в крови гормонов катехоламинов (в первую очередь адреналина и норадреналина). Это приводит к кратковременным эпизодам, при которых проявляются следующие симптомы: 

• повышение артериального давления,
• избыточная потливость,
• покраснение кожи,
• усиленное сердцебиение,
• чувство страха. 

При нейробластоме также может произойти повышение выработки вазоактивного интестинального пептида. Такое явление проявляется непрекращающейся диареей (поносом).

При герминогенно-клеточных опухолях, тимоме, лимфоме Ходжкина встречаются паранеопластические энцефалиты (т.е. поражение иммунной системой клеток головного мозга), которые могут проявляться следующими симптомами: 

• изменения сознания (заторможенность, психоз),
• галлюцинации,
• кратковременная потеря памяти,
• изменения настроения (тревога, депрессия),
• судороги. 

При нефробластоме (опухоли почки) могут проявляться такие симптомы: 

• повышение артериального давления,
• высокий уровень кальция,
• склонность к кровотечениям (из-за развития болезни Виллебранда),
• необъяснимое повышение уровня эритроцитов,
• другие проявления (в более редких случаях).

Выводы

• Паранеопластические синдромы являются крайне необычным проявлением детского рака и не связаны напрямую с ростом опухоли.
• У детей паранеопластические синдромы встречаются реже, чем у взрослых. 
• Паранеопластические синдромы могут как ускорить, так и затормозить процесс диагностики.
• При обнаружении симптомов паранеопластических синдромов надо немедленно обратиться к врачу.

Что еще почитать?

Большая обзорная статья о различных паранеопластических синдромах, включая те, о которых не говорится в данном тексте (на английском языке).