Карцинома Меркеля

Карцинома Меркеля - редкая злокачественная опухоль кожи, возникающая из нейроэндокринных клеток Меркеля, рассеянных в слоях кожи и наружных слоях волосяного фолликула (вокруг корней волос).

В Соединенных Штатах предполагаемый ежегодный показатель заболеваемости вырос с 0,5 случая на 100 000 человек в 2000 году до 0,7 случая на 100 000 человек в 2013 году. Заболеваемость увеличивается с возрастом. Среди 40-44-летних заболевает 1 человек из 100 тысяч, а в возрасте > 85 лет уже около 8-9 человек на 100 тысяч человек. Прогнозируется дальнейший рост заболеваемости карциномой Меркеля. Эпидемиологических данных для России пока нет. 

Факторы риска

Светлый цвет кожи. Исследование в США показало, что 95 процентов случаев, диагностированных с 1973 по 2006 год, возникли у белого населения.

Возраст. Средний возраст при постановке диагноза составляет 76 лет для женщин и 74 года для мужчин. Заболеваемость увеличивается почти в 10 раз каждые 20 лет жизни.

Мужской пол. Заболеваемость у мужчин выше, чем у женщин. 
 
Иммуносупрессия. Карцинома Меркеля чаще встречается у реципиентов после трансплантации органов, ВИЧ–инфицированных и пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями.  

Как выглядит карцинома Меркеля? 

Карцинома Меркеля обычно проявляется в виде быстро растущего, твердого, нетяжелого, блестящего, телесного или голубовато-красного цвета внутрикожного узелка. Редко с изъязвлениями и образованием корок. Размеры от менее 1 см до более 2 см. Располагается чаще всего  на участках кожи, подверженных воздействию солнца. 

Как проводится диагностика?

Диагностику карциномы Меркеля осуществляет врач-онколог или дерматолог. Заподозрить именно этот диагноз помогает акроним AEIOU: 
A – asymptomatic - бессимптомность,
E – expanding rapidly – быстрое увеличение,
I – immune suppression – угнетение иммунитета,
O – older than 50 years age - возраст старше 50 лет,
UV- exposed – облучение ультрафиолетом.

При наличии хотя бы 3-х из этих критериев есть риск, что подозрительное образование – карцинома Меркеля.

Дерматоскопия вряд ли может быть широко полезна для клинической диагностики карциномы Меркеля из-за отсутствия специфических особенностей, редкости патологии и необходимости высококвалифицированного специалиста для потенциального распознавания признаков, подозрительных на это заболевание.  
Золотой стандарт диагностики – биопсия с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. 

В зависимости от размера опухоли и ее распространения выделяют 4 стадии:
I – опухоль меньше 2 см,
II – опухоль больше 2 см,
III – опухоль распространилась в ближайшие (регионарные) лимфоузлы,
IV – опухоль распространилась дальше регионарных лимфатических узлов.

Лечение в зависимости от стадии

Пациентам рекомендуется участие в клинических исследованиях. 

При I-II стадии выполняется хирургическое иссечение опухоли. Проводится биопсия сигнального лимфоузла. Если в лимфоузлах находят клетки опухоли, удаляют эту группу лимфатических узлов или назначают лучевую терапию на эту область. 

III стадия: иссечение опухоли, пораженной группы узлов, в некоторых случаях добавляется лучевая терапия.  

Критерии назначения лучевой терапии: 
- опухоль больше 1 сантиметра,
- опухоль находится на голове или шее 
- неблагоприятный результат гистологического исследования  
- лимфоваскулярная инвазия (клетки опухоли в кровеносных или лимфатических сосудах)
- клетки опухоли в крае удаленной с опухолью ткани 

IV стадия: проводится системная терапия. 
 
Пациентам с прогрессирующим заболеванием или метастазами предлагаются иммунотерапия (препараты пембролизумаб, ниволумаб, авелумаб), а не химиотерапия, из-за большей способностьи вызывать клинически значимый, длительный ответ у таких пациентов. 

Химиотерапия сохраняет свою роль в лечении пациентов, не отвечающих на иммунотерапию, а также при противопоказаниях к иммунотерапии. Начальный вариант, как правило, карбоплатин + этопозид. 
Альтернатива: циклофосфамид + доксорубицин и винкристин. 

Что еще почитать?

Ассоциация Онкологов России. Клинические рекомендации, 2020 - Карцинома Меркеля.