Какие опухоли возникают в центральной нервной системе?

Опухоли ЦНС являются вторыми по распространенности злокачественными новообразованиями детского возраста. На долю опухолей ЦНС приходится почти 20% всех злокачественных опухолей у детей. «Детские» опухоли ЦНС включают более 100 подтипов и значительно отличаются от опухолей у взрослых по анатомическому расположению, строению и молекулярно-генетическим особенностям. При этом очень похожие гистологически опухоли могут сильно отличаться по молекулярно-генетическим характеристикам и, соответственно, по подходам к лечению.

Принципы классификации опухолей ЦНС

Существует несколько подходов к классификации опухолей ЦНС. Первичные опухоли ЦНС отличаются от вторичных (метастатических) опухолей.

• первичные опухоли ЦНС — это опухоли, которые происходят из клеток и тканей мозга и его оболочек;
• вторичные (метастатические) опухоли ЦНС встречаются у детей значительно реже. Это метастазы злокачественной опухоли, расположенной за пределами ЦНС (например, нейробластомы).

Анатомическая классификация

Опухоли ЦНС классифицируют в зависимости от анатомического расположения. 

Выделяют опухоли головного мозга и опухоли спинного мозга. Опухоли головного мозга делят на группы в зависимости от расположения относительно намета мозжечка (тенториума). Намет мозжечка — это тонкая пластинка, которая разделяет затылочные доли полушарий большого мозга и мозжечок.

• Супратенториальные опухоли расположены над наметом мозжечка и могут поражать полушария головного мозга. У детей встречаются реже, чем у взрослых (примерно в 30% случаев опухолей ЦНС). Эта группа включает в себя глиомы низкой и высокой степени злокачественности, эмбриональные опухоли, менингиомы, опухоли сосудистого сплетения, пинеальные опухоли.
• Инфратенториальные опухоли расположены ниже тенториума и происходят из ствола головного мозга, мозжечка и 4-го желудочка. К ним относится до 70% опухолей у детей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, эпендимомы, глиомы ствола головного мозга, атипические тератоид-рабдоидные опухоли и другие опухоли.
• Опухоли хиазмально-селлярной области располагаются у основания черепа рядом с турецким седлом. Эта группа опухолей включает аденомы гипофиза, краниофарингиомы и герминогенно-клеточные опухоли.

ПРТакже опухоли головного мозга можно разделить на полушарные (возникают в полушариях мозга) и срединные (возникают в срединно расположенных структурах, например, таламусах и стволе мозга). Этот критерий особенно важен в классификации глиом высокой степени злокачественности.

Гистологическая классификация

Гистологическая классификация основана на тех признаках, которые можно увидеть в ткани опухоли под микроскопом. Образец ткани опухоли для гистологического исследования получают в ходе биопсии или операции. В зависимости от того, из каких клеток состоит опухоль, выделяют глиальные, глионейрональные, эмбриональные, эпителиальные, герминогенно-клеточные и другие опухоли.

В нейроонкологии нет единой системы стадирования, как при многих других злокачественных опухолях. Подход к лечению опухолей ЦНС в большинстве случаев зависит от степени злокачественности опухоли. Опухоли низкой степени злокачественности (1-2 Grade) растут медленно, редко бывают жизнеугрожающими. При высокой степени злокачественности (3-4 Grade) опухоли более агрессивные, активно растут и без лечения обычно имеют плохой прогноз. Но любая опухоль ЦНС, в том числе низкой степени злокачественности, может быть опасна для жизни. Новообразование может сдавливать структуры мозга, которые регулируют жизненно важные функции организма (например, дыхание или кровообращение).

Классификация опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года

Во всем мире используется классификация опухолей ЦНС Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Эта классификация обновляется каждые 5 лет, действующее издание опубликовано в 2021 году. 

Классификация, которая учитывает расположение опухоли, ее гистологические и молекулярно-генетические особенности, позволяет более точно определить прогноз для пациента и выбрать эффективную тактику лечения. 

Выводы

• Выделяют более 100 типов опухолей ЦНС.
• Основные критерии, которые используют для классификации опухолей ЦНС, — расположение опухоли, гистологические и молекулярно-генетические характеристики.
• Комплексный подход к классификации позволяет наиболее точно установить диагноз, определить прогноз заболевания, выбрать тактику лечения. 

Что еще почитать?

• Обзор опухолей центральной нервной системы у детей (на русском языке).
• Статья на информационном портале фонда БФ Константина Хабенского про виды опухолей ЦНС (на русском языке).
• Статья «Опухоли головного мозга у детей: от современной системы классификации к современным принципам ведения» (на английском языке).