Ганглиоглиомы

Ганглиоглиомы – вид опухолей головного и спинного мозга, которые редко встречаются у детей. Они составляют до 0,5% от всех опухолей ЦНС и до 1-2% от всех диагностируемых опухолей головного мозга у детей. Ганглиоглиомы обнаруживают примерно в 20% случаев у детей, перенесших хирургическое лечение по поводу эпилепсии.

Эти опухоли развиваются из двух типов клеток: ганглиозных (зрелых нейронов) и глиальных (астроцитов). В ткани ганглиоглиом оба эти типа клеток имеют атипичное строение. В случае, если атипичными в ткани опухоли являются только нейроны, а окружающая ткань содержит нормальные глиальные клетки, опухоль имеет несколько другое название – ганглиоцитома. Оба гистологических типа опухоли схожи в клинических проявлениях, диагностике и лечении.

В каком возрасте может развиться ганглиоглиома?

Средний возраст на момент постановки диагноза составляет от 9 до 11 лет. Более чем в 60% случаев ганглиоглиома диагностируется в возрасте старше 10 лет. У детей первого года жизни опухоль встречается сравнительно редко – до 3,5% случаев.  

Большинство исследований подтверждают несколько более высокую частоту развития ганглиоглиом среди мальчиков. 

Локализация ганглиоглиом

Ганглиоглиомы могут возникать как в головном, так и в спинном мозге. Наиболее частая локализация таких опухолей – полушария головного мозга (более 80%), при этом более половины из них локализуются в височной доле. Несколько реже ганглиоглиомы могут развиваться в лобной доле, на дне третьего и четвертого желудочка головного мозга. Еще более редкие места расположения – мозжечок, ствол головного мозга, спинной мозг, гипофиз и эпифиз.

Симптомы и диагностика

Ганглиоглиомы имеют тенденцию к медленному росту, поэтому обычно симптомы появляются постепенно. Наиболее характерными симптомами для таких опухолей являются очаговые судорожные припадки (непроизвольные судороги в какой-либо одной части тела). Они, как правило, и становятся поводом для обращения к неврологу. При этом судороги обычно не удается купировать с помощью обычной лекарственной терапии. Их устранение возможно только после диагностирования ганглиоглиомы и дальнейшего хирургического лечения.

Вторая группа симптомов при ганглиоглиомах головного мозга связана с повышенным внутричерепным давлением. К ним относятся головные боли, тошнота, рвота – преимущественно в утренние часы.

В случае развития опухоли в спинном мозге может развиваться сколиоз, отмечаются нарушение походки и нарастающая мышечная слабость.

Основным методом, позволяющим подтвердить наличие опухоли и оценить ее расположение относительно других структур головного мозга, является МРТ с контрастным усилением. В дальнейшем, после гистологического исследования ткани опухоли, устанавливается ее тип.

Молекулярно-генетическая диагностика

В 18-58% случаев в ткани ганглиоглиомы выявляется мутация V600E гена BRAF. Такая мутация является потенциальной мишенью для таргетной терапии препаратами-ингибиторами BRAF: вемурафенибом, дабрафенибом и траметинибом.

Лечение

Основной метод лечения ганглиоглиом – хирургический. Если опухоль не затрагивает важные анатомические структуры и ее можно удалить полностью, операции обычно достаточно.

Иногда опухоль может быть расположена таким образом, что удалить ее полностью хирургическими методами невозможно. В таком случае дополнительным методом лечения является лучевая терапия. Также лучевая терапия может применяться при возникновении рецидива заболевания.

В некоторых случаях дополнительно может потребоваться лекарственная терапия, включающая химиотерапию и/или таргетную терапию. Лекарственная терапия может быть показана при выявлении высокой степени злокачественности опухоли по результатам гистологического исследования после операции, а также при рецидиве опухоли.

Прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Ганглиоглиомы – опухоли центральной нервной системы, которые редко встречаются у детей.
• Основной специфический симптом ганглиоглиом – эпилептические припадки, развитие которых невозможно остановить с помощью лекарств. Это должно стать поводом для комплексного обследования ребенка.
• Основной метод лечения ганглиоглиом – хирургический. Также в лечении может применяться лучевая терапия, реже – химиотерапия и таргетная терапия.
• Большинство ганглиоглиом являются опухолями низкой степени злокачественности и имеют благоприятный прогноз.

Что еще почитать?

• Статья о ганглиоглиомах на сайте Бостонской детской больницы (на английском языке).
• Статья о ганглиоглиомах на сайте организации Brain Tumor Research (на английском языке).
• Статья о ганглиоглиомах на сайте госпиталя Святого Иуды (на английском языке).