Хордомы

Хорда – это эластичная трубка, которая выполняет функцию скелета у эмбриона. В процессе внутриутробного развития плода хорда постепенно исчезает и замещается позвоночником. В норме это происходит к восьмой неделе внутриутробного развития. 

Нарушение этого процесса ведет к развитию хордомы. Точные причины возникновения этой опухоли не установлены. Одним из факторов, который может повышать риски ее развития, считается воздействие лучевых и химических факторов во время беременности. 

По типу клеток выделяют такие типы хордом:

• классическую (около 70% всех случаев);
• хондроподобную (около 25% всех случаев);
• недифференцированную (3–5% всех случаев). Этот тип отличается очень быстрым ростом, а также ранним метастазированием в лимфоузлы и различные органы.

У детей хордомы чаще всего поражают основание черепа (30-35%). Могут поражаться и другие участки костной системы – такие как копчик и крестец (30-50%), тела позвонков (15-30%).                                 

Cимптомы хордомы

Симптомы хордомы зависят от того, где именно она находится. При расположении в основании черепа возможны такие симптомы:

• головная боль, 
• двоение в глазах, 
• заложенность носа, 
• проблемы с речью и глотанием, 
• боль в шее или спине. 

При расположении опухоли в крестце и копчике часто развиваются: боль в задней части ног, онемение, покалывание или слабость в руках и ногах, нарушения функций тазовых органов.

В каком возрасте может возникнуть опухоль?

Опухоль выявляется с частотой 1 случай на 1 000 000 человек в год (в литературе описано всего 300 случаев у детей ). У детей средний возраст при постановке диагноза – 10 лет. Частота возникновения хордом примерно одинакова у мальчиков и девочек. 

Диагностика опухоли

Диагноз ставится на основе данных визуализации (КТ, МРТ) и биопсии. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является лучшим методом оценки распространенности опухоли в мягких тканях и в твердой мозговой оболочке. 

Компьютерная томография используется для визуализации поражений костей. Как правило, на снимках видно “разъедание” костных тканей. 

Зачастую при хордомах поражаются окружающие мягкие ткани, поэтому для точного определения объема операции необходимо проведение как КТ, так и МРТ с контрастным усилением.

Также одним из основных методов диагностики опухоли является ПЭТ КТ. Этот метод (в сочетании с КТ или МРТ) может быть использован для определения стадии заболевания, оценки ответа на лечение и прогнозирования рецидива или метастатического заболевания.

Для окончательной постановки диагноза необходимо гистологическое исследование.  В случае невозможности проведения операции выполняется пункционная или открытая биопсия. Необходимо соблюдать осторожность при выполнении биопсии, так как опухоль может распространиться вдоль места прокола. Это может спровоцировать рецидив заболевания.

Лечение

Хирургическое удаление и лучевая терапия являются основными методами лечения хордомы. Полное ее удаление часто неосуществимо из-за специфического расположения опухоли (основание черепа, крестцово-копчиковое сочленение). Поэтому после операции обычно следует лучевая терапия. 

Протонная лучевая терапия в сочетании с хирургическим вмешательством позволяет достичь хороших результатов лечения (5-летняя выживаемость составляет 84%). Предпочтение отдается этому виду радиотерапии благодаря его высокой точности и низкой токсичности. Эти особенности метода позволяют доставить более высокие дозы к месту облучения (это важно при расположении опухоли в черепе). 

Хордомы у детей не чувствительны к химиотерапии. В случае распространенной формы применяются таргетные препараты: например, ингибиторы тирозинкиназ (иматиниб).  

Прогноз при хордоме

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Возникновение хордом связано с нарушением процесса замены хорды на позвоночник в период внутриутробного развития плода.
• Основными методами диагностики опухоли являются магнитно-резонансная и компьютерная томография в сочетании с биопсией. 
• Эффективным способом лечения хордомы является ее хирургическое удаление в комбинации с курсом лучевой терапии. 

Что еще почитать?

Справочная информация для родителей и пациентов от Национального Института Рака (на английском языке).