Менингиомы

Менингиомы — редкие опухоли центральной нервной системы у детей. Среди всех опухолей ЦНС у детей на менингиомы приходится от 3 до 5% случаев. Менингиомы чаще развиваются у мальчиков, чем у девочек. Средний возраст, в котором возникают менингиомы, — 14 лет. 

Риск возникновения менингиом повышен у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа — редким генетическим заболеванием. При нейрофиброматозе образуется множество доброкачественных опухолей в нервной системе, мягких тканях, коже и внутренних органах. У 20% детей, больных нейрофиброматозом 2 типа, развиваются менингиомы. 

Из каких клеток возникают опухоли?

Менингиомы развиваются из менингиоцитов — клеток средней (паутинной) оболочки, покрывающей головной и спинной мозг. В зависимости от того, насколько опухолевые клетки отличаются от нормальных, Всемирная организация здравоохранения подразделяет менингиомы на несколько категорий: 

• Grade 1 — низкая степень злокачественности,
• Grade 2 — промежуточная степень злокачественности,
• Grade 3 — высокая степень злокачественности.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют 15 типов менингиом, из которых подавляющее большинство относится к доброкачественным (Grade 1). Новообразования из этой группы обычно малоагрессивны, медленно растут, прогноз у них благоприятный. Наиболее злокачественные (Grade 3) типы менингиом — это анапластическая, рабдоидная и папиллярная. Злокачественные миенингиомы отличаются быстрым ростом, они часто рецидивируют и могут метастазировать. При этом злокачественные менингиомы составляют только 1% от всех менингиом и редко встречаются у детей. 

Менингиомы промежуточной степени злокачественности (Grade 2) также называют атипичными. Среди них выделяют хордоидную, светлоклеточную и атипичную менингиомы. Они занимают промежуточное положение между опухолями предыдущих двух типов и встречаются в 5% случаев всех менингиом. 

Где располагаются и как проявляются менингиомы?

Большая часть менингиом относится к медленно растущим доброкачественным опухолям. Они могут долго не проявляться симптомами вообще или проявляться незначительными изменениями. 

Помимо общих для опухолей ЦНС симптомов — головных болей, тошноты и рвоты, менингиомы могут вызывать и специфические симптомы. Эти проявления зависят от места расположения опухоли. Менингиомы могут развиваться из любого участка паутинной оболочки, однако возникают в разных местах с разной частотой.

Наиболее многочисленную группу менингиом составляют конвекситальные. Они располагаются на поверхности лобных, теменных, височных и затылочных долей головного мозга. Такие опухоли в процессе роста могут сдавливать эти области мозга и вызывать неврологические симптомы. Например, при сдавлении лобных долей могут возникать судороги, нарушения психики и речи. 

Несколько реже встречаются парасагиттальные менингиомы, прорастающие стенки верхнего сагиттального синуса. Синусы — это крупные вены головного мозга, которые образованы его твердой оболочкой. Сагиттальный синус делит головной мозг на правую и левую половины. Если опухоль развивается в передней части сагиттального синуса, появляются симптомы, характерные для сдавления лобных долей. Если менингиома располагается в задней части синуса, поражается затылочный отдел мозга. Это может сопровождаться нарушениями зрения. В 30-40% случаев парасагиттальные менингиомы вызывают развитие судорог.

Следующие по частоте встречаемости — базальные менингиомы, которые растут из части паутинной оболочки, покрывающей нижнюю поверхность головного мозга. При таком расположении опухоли ребенка могут беспокоить головокружения и шаткость походки, нарушения чувствительности на лице, снижение слуха. 

Диагностика

Основной метод диагностики заболевания — это МРТ с контрастным усилением. Также обязательно проводят гистологическое исследование опухоли, чтобы подтвердить диагноз и определить степень злокачественности. Чтобы исключить метастатическое поражение спинного мозга, проводят исследование спинномозговой жидкости и МРТ спинного мозга с контрастом.

Лечение 

Основной метод лечения менингиом — операция с максимально возможным безопасным удалением опухоли. Цель хирургического вмешательства — удалить весь объем новообразования. Но это не всегда возможно, если опухоль затрагивает важные структуры мозга. 

Решение о том, проводить ли лучевую терапию, принимают индивидуально, учитывая возраст ребенка, степень злокачественности опухоли и объем операции. Обычно лучевое лечение проводят, если после операции есть остаточная опухоль в случае атипичных менингиом (Grade 2) и вне зависимости от объема операции при анапластических (Grade 3). При менингиомах низкой степени злокачественности (Grade 1) лечение, как правило, ограничивается хирургическим удалением опухоли. К лучевой терапии прибегают, если опухоль невозможно удалить полностью.

Химиотерапию при менингиомах применяют ограниченно, поскольку на сегодняшний день недостаточно данных об эффективности этого метода в лечении менингиом. Как правило, химиотерапию используют при рецидиве или прогрессировании опухоли, когда другие методы лечения не дали ожидаемого результата. Кроме того, проводятся исследования по изучению эффективности таргетной терапии в лечении менингиом. Например, активно изучается возможность применения сунитиниба при рецидиве или прогрессировании. По результатам одного исследования, использование этого препарата увеличивало выживаемость без прогрессирования, но также было связано с побочными эффектами. Кроме того, в нескольких исследованиях была показана терапевтическая польза интерферона-альфа при опухолях, которые нельзя удалить полностью. 

Прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Менингиомы — редкие опухоли центральной нервной системы, которые составляют 3-5% от всех опухолей ЦНС у детей. Риск развития менингиом повышен у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.
• Из 15 существующих типов менингиом большая часть относится к доброкачественным. Лишь 1% всех опухолей этой группы обладает высокой степенью злокачественности и отличается быстрым ростом и частыми рецидивами. 
• Менингиомы длительно могут быть бессимптомными. Проявления зависят от размера и расположения опухоли. 
• Для лечения менингиом обычно используют операцию в комбинации с лучевой терапией. 
• Прогноз при менингиомах в первую очередь зависит от степени злокачественности опухоли. 

Что еще почитать?

• Краткий обзор менингиом от центра исследования онкологии (на английском языке).
• Книга для родителей с онкобольными детьми от фонда Хабенского (на русском языке). 
• Краткий обзор менингиом от педиатрической исследовательской больницы Святого Иуды (на английском языке).