Глиомы – это опухоли головного или спинного мозга, возникающие из мутировавших глиальных клеток.
Глиомы низкой степени злокачественности (LGG – low grade gliomas) составляют от 30 до 50% опухолей центральной нервной системы у детей. Пик заболеваемости LGG приходится на возраст 1-4 года. Реже это заболевание встречается у детей в возрасте 10-14 лет.
Причины возникновения LGG
Чаще всего глиомы низкой степени злокачественности возникают в результате случайной мутации глиальных клеток. Тем не менее, некоторые врожденные генетические синдромы повышают риск возникновения LGG.
В частности, риск возникновения LGG повышает нейрофиброматоз 1 типа. Эти опухоли возникают в течение жизни примерно у 20% пациентов с таким синдромом. Особенно часто встречается глиома зрительных путей.
Другой синдром, который повышает риск развития LGG — туберозный склероз. При нем чаще всего встречается особый подтип LGG: субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома. Она может развиться у 10-15% людей с туберозным склерозом.
Классификация LGG
По обновленной классификации ВОЗ 2021 года выделяют следующие гистологические варианты LGG:
- диффузная астроцитома,
- ангиоцентрическая глиома,
- полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности,
- диффузная глиома низкой степени злокачественности с повреждением MAPK-сигнального пути,
- пилоцитарная астроцитома,
- субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома,
- плеоморфная ксантоастроцитома.
Эти типы LGG отличаются, в основном, по морфологической картине (как опухоль выглядит в микроскопе) и по молекулярным маркерам.
Локализация и метастазирование
Наиболее часто LGG возникают в мозжечке (15-25%). Следующее по распространенности место расположения – полушария головного мозга (10-15%). Также 10-15% появляются в глубоко лежащих срединных структурах (таламусе, гипоталамусе). За ними следуют глиомы зрительного пути (5%), которые чаще всего встречаются у детей с НФ1 типа, и глиомы ствола мозга (2-4%). В редких случаях LGG могут возникать в спинном мозге.
Глиомы низкой степени злокачественности очень редко метастазируют (распространяются за пределы первичной опухоли). При постановке диагноза метастазы выявляются в 2-5% случаев. При прогрессировании заболевания распространение может происходить в 5-12% случаев. Метастазы могут находиться в других отделах головного мозга или в спинном мозге.
Симптомы и диагностика
Глиомы низкой степени злокачественности растут медленно и часто имеют длительный бессимптомный период. Почти у 50% детей с LGG продолжительность проявления симптомов составляет 6 или более месяцев на момент постановки диагноза.
Часто встречаются общие симптомы: головная боль, тошнота и рвота. Другие симптомы зависят от локализации опухоли. Например, при опухолях зрительного пути характерно снижение зрения. При опухолях мозжечка может возникать нарушение равновесия и координации.
Для подтверждения диагноза LGG необходимо выполнить МРТ головного и спинного мозга. Это исследование позволяет оценить точный размер, месторасположение опухоли, а также исключить наличие метастазов.
Кроме того, для точного определения типа опухоли необходимы гистологическое и молекулярно-генетические исследования, которые проводятся после хирургического удаления опухоли или биопсии. Эти исследования позволяют выбрать наиболее верную тактику лечения, а также определить возможность проведения таргетной терапии при наличии мутаций в клетках опухоли. При LGG чаще всего встречаются перестройки или мутации гена BRAF. Обнаружение этих перестроек важно, так как их наличие или отсутствие влияет на тактику лечения пациентов и на прогноз.
Прогноз
Следует знать, что информация о прогнозе основана на статистических данных и не может расцениваться как индивидуальный прогноз.
В подавляющем большинстве случаев глиомы низкой степени злокачественности имеют благоприятный прогноз: показатели 10-летней общей выживаемости составляют примерно 95%. Однако точный прогноз зависит от совокупности факторов: возраста ребенка, гистологического варианта опухоли и наличия в ее ткани мутаций, значимых для прогноза.
Также на прогноз влияет объем хирургического лечения (опухоль удалена полностью или частично). По данным исследований у пациентов с полностью удаленной пилоцитарной астроцитомой бессобытийная выживаемость приближается к 100%. У пациентов с остаточной опухолью этот показатель составляет около 30%.
Другими факторами неблагоприятного прогноза является маленький возраст ребенка (младше 1 года) и наличие мутации BRAF V600E.
Выводы
- Глиомы низкой степени злокачественности являются самыми частыми опухолями головного мозга у детей.
- Этот тип опухолей возникает из мутировавших глиальных клеток.
- Чаще всего LGG возникает в мозжечке и полушариях головного мозга.
- В большинстве случаев такие опухоли возникают спонтанно. Однако существуют синдромы, которые повышают риск развития LGG. К этим синдромам относятся нейрофиброматоз 1 типа и туберозный склероз.
- Мутация BRAF V600E значимо влияет на прогноз и может использоваться как мишень для таргетной терапии.
Что еще почитать?
Краткая информация про глиомы низкой степени злокачественности от немецкого общества онкологов и гематологов (на русском языке).
