Опухоли центральной нервной системы у детей
Написать в Просто спросить

Лечение медуллобластом

21 августа 2023

Комплексный подход к лечению детей с медуллобластомой развивался поэтапно. Первоначально применялось только хирургическое удаление опухоли. Однако при этом выживаемость составляла максимум 17 месяцев. Лучевую терапию подключили для снижения частоты местных рецидивов в зоне расположения опухоли и по спинному мозгу. В настоящее время в России детей с медуллобластомой лечат преимущественно по протоколу HIT-MED 2020. В нем описаны текущие стратегии лечения пациентов с данным диагнозом, поставленным впервые. Протокол основан на клинических исследованиях, которые показали наибольшую эффективность в лечении медуллобластомы.

Для выбора тактики лечения  пациентов разделяют на группы риска, в которых учитывают следующие факторы:

  • возраст, 
  • гистологический подтип опухоли,
  • молекулярно-генетическая подгруппа, 
  • наличие метастазов по оболочкам головного и спинного мозга при постановке диагноза,
  • объем первичной операции, 
  • генетические особенности опухоли. 

Хирургический этап лечения

Первый и очень важный этап лечения медуллобластомы — операция. Нейрохирурги стараются удалить максимально возможный объем опухоли. С помощью современных хирургических методов у большинства пациентов удается удалить опухоль полностью или почти полностью. Однако из-за близкого расположения важных и сложных структур головного мозга и риска осложнений это не всегда возможно. 

Операция по удалению опухоли дает материал для  молекулярно-генетических исследований и определения гистологического подтипа опухоли, а также помогает снизить внутричерепное давление.

Опухоль может вызвать скопление жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия), которое проявляется следующими симптомами: 

  • головная боль, 
  • судороги, 
  • нарушение зрения, 
  • нарушение походки, 
  • изменения в поведении, 
  • тошнота и рвота.

Лечение медуллобластом

Для лечения гидроцефалии обычно устанавливают вентрикуло-перитонеальный шунт. В желудочки головного мозга вставляется трубка (катетер). Катетер может быть размещен в передней, задней или боковой части головы. Он прокладывается под кожей, за ухом, проходит по шее и опускается в брюшную полость, выводя в нее жидкость из головного мозга.

Лечение медуллобластом

Лучевая терапия

Лучевая терапия (ЛТ) — следующий этап лечения пациентов с медуллобластомой. ЛТ, которая проводится в области головного и спинного мозга, называется краниоспинальным облучением. Используется для снижения риска местного и отдаленного рецидива.

Раньше лучевая терапия являлась одним из основных методов лечения опухолей ЦНС, однако в 80-90-е годы с появлением интенсивной полихимиотерапии наиболее эффективным был признан комплексный подход. Из-за возможного развития отдаленных осложнений этот метод не используют у детей до трех лет.

В настоящее время существуют два вида лучевой терапии — фотонная и протонная. Более подробно о них можно узнать в статье “Лучевая терапия в детской онкологии”

При проведении ЛТ пациенту еженедельно вводят химиопрепарат винкристин для радиосенсибилизации (усиления противоопухолевого эффекта).

Перед началом терапии необходимо определить молекулярно-генетическую подгруппу опухоли и провести генетическое консультирование, так как пациенты с подгруппой SHH в 25-30% случаев имеют врожденную мутацию TP53 (синдром Ли-Фраумени). Им не рекомендуется проводить лучевую терапию из-за риска развития вторых опухолей

Химиотерапия

Химиотерапия (ХТ) — это применение лекарств для уничтожения опухоли путем предотвращения роста, деления и образования новых раковых клеток. Химиотерапию проводят посредством внутривенных введений химиопрепаратов или приема таблеток и капсул (перорально). При лечении медуллобластомы химиопрепараты можно вводить непосредственно в спинномозговую жидкость с помощью люмбальных пункций либо резервуара Оммайя.

Химиотерапия играет важную роль в комплексном лечении детей с медуллобластомой: 

  • у детей до 3-5 лет используется сразу после операции, чтобы избежать или отсрочить облучение развивающегося головного и спинного мозга;
  • может проводиться сразу после операции до проведения лучевой терапии для уменьшения размера опухоли; 
  • используется параллельно с лучевой терапией; 
  • проводится после операции и лучевой терапии (поддерживающая химиотерапия);  
  • у детей до 3-х лет может применяться высокодозная химиотерапия с проведением аутологичной трансплантации костного мозга (ВДХТ с аутоТКМ) в зависимости от ответа на лечение. Это более интенсивная терапия, но она позволяет отсрочить проведение ЛТ.

Лечение прогрессирования/рецидива заболевания

Несмотря на улучшение прогноза для детей с медуллобластомой, примерно у 2-3 пациентов из 10 после лечения возникает рецидив:

  •  ⅓ случаев — локальные рецидивы (в месте расположения первичной опухоли),
  •  ⅓ случаев — отдаленные рецидивы (метастатическое поражение головного и спинного мозга),
  •  ⅓ случаев — рецидивы как локальные, так и отдаленные. 

У детей большинство рецидивов возникает в течение первых трех лет после постановки диагноза. 

При лечении заболевания всегда рассматривается возможность повторного хирургического удаления опухоли, применяются другие схемы химиотерапии (в том числе ВДХТ с аутоТКМ). Некоторым пациентам может потребоваться повторная лучевая терапия.

В исследованиях было доказано, что аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток неэффективна у пациентов, ранее получавших ЛТ. Для малышей до 3-х лет, которые перенесли только операцию и химиотерапию, основным методом лечения является лучевая терапия, которая может привести к длительной безрецидивной выживаемости. 

Метрономная химиотерапия — это непрерывное (ежедневное) применение химиопрепаратов в низких дозах. Ребенок с рецидивом медуллобластомы может получать лечение амбулаторно и больше находиться дома. Кроме того, такое лечение менее токсично

В настоящее время проводятся клинические исследования таргетного препарата висмодегиб, который показал эффективность при использовании у детей с молекулярно-генетической подгруппой SHH.

Выводы 
  • Медуллобластома — наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль головного мозга в детском возрасте, локализуется в задней черепной ямке, преимущественно в мозжечке.
  • Комплексный подход к лечению детей с медуллобластомой развивался поэтапно и привел к увеличению общей и безрецидивной выживаемости.
  • Первый этап лечения — хирургический. Дальнейший объем и последовательность терапии зависят от возраста ребенка, его общего состояния, стадии заболевания и молекулярного типа опухоли.
  • Выбор лечения основывается на группе риска, это помогает добиться хороших результатов в общей и безрецидивной выживаемости.
  • Несмотря на улучшение прогноза для детей с медуллобластомой, примерно у 2-3 пациентов из 10 после первоначального лечения возникает рецидив.

Что еще почитать?

Обратитесь к врачу

Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.

  • Логотип спонсора - 1

    Материалы подготовлены при поддержке программы “Эффективная филантропия” Благотворительного фонда Владимира Потанина.

Поддержать выпуск новых статей на Онко Вики

В 2023 году больше 670 000 жителей России узнали, что болеют раком. Человек с онкологическим диагнозом и его близкие нуждаются в достоверной и понятной информации, которая собрана в одном месте. Это помогает сберечь самое ценное — время и силы. Онко Вики — это онлайн-энциклопедия, которая уже сейчас содержит подробную информацию о заболеваниях 18 органов и систем и даёт ответы на общие вопросы про рак у детей и взрослых. Ежемесячно сайт посещает 85 000 человек. Над энциклопедией работает большая команда практикующих врачей-онкологов, редакторов, иллюстраторов и разработчиков. Онко Вики существует на благотворительные пожертвования. Сейчас мы собираем средства на подготовку разделов об опухолях головы и шеи — вы можете помочь проекту и оформить разовое или ежемесячное пожертвование. Спасибо!