Несветлоклеточные подвиды рака почки:
папиллярный рак почки (до 10-15% случаев);
хромофобный рак почки (до 5%);
рак почки из собирательных трубочек, включая медуллярный рак;
почечно-клеточный рак, связанный с транслокацией MiT, и другие.
Эти подвиды встречаются редко, имеют схожий между собой, менее благоприятный прогноз по сравнению со светлоклеточным раком почки.
Саркоматоидная дифференцировка не является отдельным подвидом, может встречаться при любом морфологическом варианте рака почки.
Саркоматоидная дифференцировка — это потеря в опухоли или ее части характерных для рака эпителиальных компонентов и приобретение особенностей, которые встречаются в саркомах.
Саркоматоидная дифференцировка — фактор неблагоприятного прогноза, поэтому при ее наличии пациентам после операции может быть рекомендован более тщательный план наблюдения. При наличии метастазов этот фактор может послужить аргументом в пользу назначения комбинированного лекарственного лечения на основе иммунотерапии.
Основной метод лечения в случае любого вида рака почки — хирургическое удаление почки или ее части.
Принципы лечения несветлоклеточного рака почки I-III стадии схожи с принципами лечения при светлоклеточном раке.
После проведения операции некоторым пациентам со светлоклеточным раком почки при наличии факторов высокого риска рецидива может быть рекомендована иммунотерапия в течение одного года.
Нет данных о том, что иммунотерапия улучшает прогноз для пациентов с несветлоклеточными подвидами рака почки после операции, потому решение о назначении иммунотерапии принимается лечащим врачом в каждом случае индивидуально.
Если лечение светлоклеточного рака почки опирается на результаты крупных рандомизированных исследований, то научная база для лечения подвидов несветлоклеточного рака почки значительно скромнее. Это связано с тем, что несветлоклеточные подвиды рака встречаются редко. Существуют исследования II фазы с небольшим количеством участников. Также возможно использование данных, полученных при исследовании других видов рака почки.
На сегодняшний день пациенты с метастатическими несветлоклеточными подвидами рака почки получают лечение согласно общим алгоритмам. В некоторых случаях может быть рекомендована операция и/или лучевая терапия, чтобы удалить все проявления болезни. Чаще всего назначается системное лекарственное лечение.
Протокол лекарственного лечения выбирается в зависимости от подтипа рака почки. Подтип определяется при помощи гистологического исследования.
Практически всем пациентам с редкими видами рака почки рекомендуется участие в клинических исследованиях, когда это возможно.
При папиллярном раке почки в качестве системной терапии назначают таргетные препараты, нарушающие строение сосудистой сети и размножение опухолевых клеток (кабозантиниб, сунитиниб, эверолимус), а также иммунопрепараты (пембролизумаб, ниволумаб, ипилимумаб). Обычно лечение проводится одним препаратом, но может быть предложена и комбинация нескольких.
Папиллярный рак почки — второй по встречаемости после светлоклеточного. Исследуемых вариантов терапии для папиллярного рака почки больше, чем для других редких его подвидов. Для лечения могут назначаться таргетные препараты из группы MET ингибиторов (показали свою эффективность при определенных видах рака легкого).
Пациентам с хромофобным раком почки в качестве первичного лекарственного лечения обычно рекомендуются таргетные препараты: эверолимус или сунитиниб. Результаты клинических исследований с небольшим числом участников предполагают эффективность комбинированных протоколов лечения и некоторых других лекарственных препаратов. Эти протоколы показали эффективность при лечении пациентов со светлоклеточным раком почки.
Этот подвид рака почки характеризуется агрессивным течением болезни и схож с уротелиальным раком. Лекарственным лечением является цитотоксическая химиотерапия на основе препаратов платины, а не таргетные препараты и иммунопрепараты, как при других видах рака почки.
Данных об этом виде рака очень мало, но имеющиеся исследования предполагают, что комбинированная терапия с таргетным препаратом ленвантинибом и иммунопрепаратом пембролизумабом является наилучшим вариантом лечения. Альтернативой может быть таргетный препарат сунитиниб, если пациенту по какой-то причине не может быть предложена иммунотерапия.
Выводы
Редкие морфологические виды рака почки объединяют под термином «несветлоклеточный рак» из-за их редкой встречаемости и сходства прогнозов.
Ранние стадии редких видов рака почки подлежат операции, как и при светлоклеточном раке.
Лечение метастатического рака почки редкого морфологического подтипа аналогично светлоклеточному раку и включает в себя операцию, если возможно удаление всех проявлений болезни, и/или лекарственное системное лечение.
Выбор протокола лекарственного лечения при редких видах рака почки зависит от гистологического подтипа рака.
Ресурс по редким видам рака почки от Национального Института Онкологии США (на английском языке).
Статья про рак почки для пациентов от UpToDate (на английском языке).
Ресурс для пациентов с почечно-клеточным раком, ассоциированным с транслокацией MiT (Johns Hopkins Pathology) (на английском языке).
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.