Редкие типы рака поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы — это не одна болезнь, а группа разных гистологических подтипов рака поджелудочной железы. 

Протоколы лечения разработаны для дуктальной (протоковой) аденокарциномы и нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, поскольку они встречаются чаще всего. Если обнаруживают более редкую опухоль, лечение подбирают индивидуально – с учетом научных данных и состояния пациента. Полноценных рекомендаций по их лечению не существует.  

Редкие подтипы протоковых карцином: плоскоклеточная и аденосквамозная карциномы

Кроме дуктальной аденокарциномы, существуют и другие, более редкие подтипы протоковых карцином. К ним относятся в том числе плоскоклеточная (или сквамозная) и аденосквамозная карцинома.

Истинно плоскоклеточные и аденосквамозные опухоли поджелудочной железы встречаются невероятно редко. Если обнаруживают такую опухоль, важно исключить метастаз плоскоклеточного рака из другого органа. 

Аденосквамозная карцинома — это смешанная форма плоскоклеточной карциномы и аденокарциномы. В аденосквамозной карциноме не менее 30% плоскоклеточного компонента. Аденосквамозная карцинома составляет не более 1-4% от всех протоковых карцином поджелудочной железы.

По скромным научным данным, аденосквамозная и плоскоклеточная карциномы обладают менее благоприятным прогнозом, чем классическая протоковая аденокарцинома. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около 6-9 месяцев для пациентов, получавших лечение, и еще меньше для тех, кто его не получал. 

Солидная псевдопапиллярная опухоль

Солидные псевдопапиллярные новообразования (СПН) — редкие опухоли поджелудочной железы с низким злокачественным потенциалом. В старой литературе можно встретить другие названия этих новообразований — «солидно-кистозные опухоли», «папиллярно-кистозные опухоли», «опухоли Хамуди», «опухоли Франца» и т.д. 

Встречаются они преимущественно (в 90% случаев) у женщин в молодом возрасте. Средний возраст заболевших около 20 лет. Иногда такие опухоли могут развиваться и у пожилых пациентов. 

СПН могут встречаться в любой части поджелудочной железы, но обычно чаще находятся в ее хвосте. Вначале они выглядят как небольшие новообразования, которые по мере увеличения размеров часто формируют кисты (округлые, полые образования, заполненные жидкостью). Затем часть клеток может погибать (некротизироваться).  

В прошлом СПН считались опухолями с неопределенным злокачественным потенциалом, но в последнее время их относят к низкозлокачественным новообразованиям. Основной метод лечения — хирургический, прогноз у пациентов  с такими опухолями благоприятный. После хирургического вмешательства спустя 3 года в среднем только у 4 пациентов из 100 случается рецидив. 

Ацинарно-клеточная карцинома

Ацинарно-клеточная карцинома — редкое злокачественное новообразование, обычно солидное (твердое), но иногда может быть кистозным. Встречается во всех отделах поджелудочной железы в любом возрасте, но преимущественно возникает у взрослых (чаще у мужчин, чем у женщин).

Некоторые ацинарно-клеточные карциномы могут вызывать повышенную выработку фермента, который расщепляет жир, — липазы. Это может привести к такому тяжелому состоянию, как некроз подкожной жировой клетчатки (панникулит). Также у больных могут быть жалобы на выраженные боли в суставах. 

Большинство ацинарно-клеточных новообразований злокачественные, хотя в мире есть случаи доброкачественных ацинарно-клеточных опухолей.

Данных о лечении пациентов с метастатической формой ацинарно-клеточной карциномы очень мало. Для пациентов, которые могут перенести интенсивную химиотерапию, используют схемы на основе оксалиплатина, такие как FOLFOX или FOLFIRINOX.

Прогноз у пациентов с ацинарно-клеточной карциномой лучше, чем у пациентов с протоковой аденокарциномой. В среднем 4-5 пациентов из 10 живут 5 лет и больше с момента постановки диагноза.

Серозная цистаденокарцинома

Серозная цистаденокарцинома — крайне редкая злокачественная опухоль поджелудочной железы, которая возникает из доброкачественной опухоли — серозной цистаденомы. Такое злокачественное перерождение происходит очень редко — в 1-3% случаев. 

Серозные цистаденомы — это доброкачественные новообразования, которые могут возникать у взрослых людей любого возраста, но чаще всего встречаются у женщин 60 лет и старше. Большая часть серозных цистаденом состоит из множества мелких кист и на вид напоминает соты. Серозные цистаденомы, часто множественные, встречаются у пациентов с синдромом фон Гиппеля-Линдау. Они считаются доброкачественными, если нет признаков вовлечения других органов или метастазирования. 

Панкреатобластома

Панкреатобластомы — опухоли, которые происходят из стволовых клеток поджелудочной железы. Это клетки, которые в процессе развития способны превратиться в любой тип клеток. 

Большая часть случаев панкреатобластомы возникает из-за случайной мутации. Иногда развитие этих опухолей связано с наследственным генетическим синдромом Беквита-Видемана.

Чаще всего эти опухоли встречаются у младенцев и детей (средний возраст 4 года), однако они также могут развиваться у детей старшего возраста и взрослых. Обычно опухоль выглядит как большое забрюшинное образование. Примерно 30% панкреатобластом выделяют онкомаркер — альфа-фетопротеин (АФП).

Основной метод лечения — хирургический. После операции иногда добавляют химиотерапию.

Хотя все панкреатобластомы считаются злокачественными, они менее агрессивны, чем протоковая аденокарцинома. Пациенты с такими опухолями часто излечиваются полностью после хирургической операции. Прогноз у детей лучше, чем у взрослых.

Что еще почитать? 

• Digestive System Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 1 (на английском языке).
• Types of pancreatic cancer (на английском языке).