Что такое рак желчевыводящих путей?

Одна из основных функций печени — выработка желчи, которая нужна для адекватного переваривания пищи. Помимо этого, желчь участвует в обмене холестерина и билирубина. Желчные протоки начинаются в печени. Внутри печени мелкие “трубочки”, подобные кровеносным сосудам или бронхам (внутрипеченочные желчные протоки), отводят желчь из клеток печени в более крупные ветви (внепеченочные желчные протоки). Эти ветви заканчиваются общим желчным протоком (холедох), конец которого впадает в двенадцатиперстную кишку. Подробнее о том, как устроены печень и желчевыводящие пути, читайте здесь.

Желчь не выделяется постоянно, а накапливается в желчном пузыре и находится там до тех пор, пока не начнется пищеварение (т.е. выделяется во время еды). Таким образом, главная функция желчевыводящих путей — транспорт желчи из печени к пищеварительному тракту.

Раковая опухоль может развиться из эпителия желчевыводящих путей (клеток, выстилающих протоки изнутри) по всему тракту: от внутрипеченочных протоков до желчного пузыря. Такая опухоль называется холангиокарциномой или холангиоцеллюлярным раком или раком билиарного тракта. Термин “холангиокарцинома” охватывает различные опухоли, которые различаются по факторам риска, течению и лечебной тактике:

• Внутрипеченочные опухоли. Возникают на уровне внутрипеченочных желчных путей.
• Внепеченочные опухоли:
  • рак в области ворот печени — хилярная (или перихилярная, т.е. вокруг ворот) холангиокарцинома или опухоль Клатскина;
  • дистальные холангиокарциномы, при которых поражаются желчные протоки за пределами печени, ведущие к тонкой кишке.
• Рак желчного пузыря. 
• Рак Фатерова соска (или большого дуоденального сосочка). Злокачественная опухоль в области большого дуоденального сосочка, который соединяет в себе протоки, приносящие желчь из печени, и общий проток поджелудочной железы, по которому в кишечник поступают пищеварительные ферменты. 

Частоту встречаемости каждого подвида рака желчевыводящих путей определить трудно из-за различий в классификациях в той или иной клинике или стране. Существует исследование, где разные подтипы распределились следующим образом: внутрипеченочные опухоли — 37%, опухоль Клацкина — 20%, внепеченочные — 43%. Однако все эти опухоли объединены в одну группу по довольно простой причине: редкая встречаемость каждой из них в отдельности затрудняет изучение и, соответственно, выработку универсальных лечебных подходов.

90% опухолей желчевыводящих путей представлены классическим видом рака — аденокарциномой. Она развивается из желез, расположенных в толще пласта эпителиальных клеток. Главное отличие от других типов рака — то, что он возникает в сложной анатомической области с жизненно важными органами, которые расположены вплотную друг к другу. Долгое отсутствие симптомов болезни, и, следовательно, выявление рака на поздних стадиях также усложняют лечение.

Выводы

• Холангиокарцинома развивается из желчных протоков — сети сосудов для транспорта желчи от печени к тонкой кишке.
• Холангиокарциномы разделяются на группы в зависимости от локализации первичной опухоли, что важно для определения лечебной тактики.
• Сложная анатомическая область, включающая печень, желчевыводящие пути, желчный пузырь, поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку требует уникальных лечебных подходов.

Что еще почитать?

• Рекомендации Российского общества клинической онкологии для врачей (на русском языке).
• Раздел о раке печени на портале для пациентов Американского общества клинической онкологии (на английском языке).
• Рекомендации для пациентов Европейского общества клинической онкологии (на английском языке).
• Статьи для пациентов о стадировании (на английском языке):
  • внутрипеченочных холангиокарцином,
  • хилярных холангиокарцином,
  • внепеченочных холангиокарцином.