Лечение врожденной мезобластной нефромы

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) – это редкая опухоль почек у детей раннего возраста. Эта опухоль относится к группе заболеваний с благоприятным прогнозом и хорошим ответом на терапию.

Лечение первичной ВМН

Основным методом лечения ВМН является хирургическое удаление опухоли. В определенных случаях могут потребоваться и другие методы лечения – такие как химиотерапия и таргетная терапия. Врач определяет тактику дальнейшего лечения в зависимости от стадии заболевания и гистологического типа опухоли. 

Хирургическое лечение

Проведение операции требуется всем детям с ВМН. Объем оперативного вмешательства определяется хирургом и зависит от нескольких факторов: 

• размера и расположения опухоли,
• распространенности опухоли в соседние ткани.

На сегодняшний день существует два варианта хирургического лечения:

• частичное удаление почки, когда удаляется только опухоль в пределах здоровой ткани почки;
• нефрэктомия, при которой полностью удаляется пораженная почка.

Удаленная опухоль после операции отправляется на гистологическое исследование. Если по результатам этого исследования выяснилось, что опухоль удалена не полностью (это определяется по наличию опухолевых клеток в краях удаленной ткани), в некоторых случаях (при клеточном подтипе опухоли) операцию необходимо выполнить повторно.

Химиотерапия

Существует два вида химиотерапии: предоперационная и послеоперационная.   

Если ребенок при постановке диагноза не достиг возраста 7 месяцев, то предоперационная химиотерапия ему не проводится. Этот “рубеж” поставлен не случайно. До операции нельзя точно быть уверенными, к какому тканевому типу относится опухоль (это связано с тем, что биопсия опухолей почек проводится только в крайне редких случаях, так как при ее выполнении высок риск механического разнесения опухолевых клеток по брюшной полости). А знание о типе опухоли влияет на решение о необходимости химиотерапии. У детей до 7 месяцев ВМН встречается значительно чаще, чем опухоль Вильмса, при которой необходима химиотерапия. И чем младше возраст ребенка, тем выше шанс, что опухоль – именно ВМН, при которой химиотерапия не требуется. 

Если при постановке диагноза ребенок старше 7 месяцев, ему проводится стандартная предоперационная химиотерапия для местно-распространенных форм опухолей почек. Терапия включает в себя проведение четырех курсов химиотерапии с применением винкристина и дактиномицина с промежутком в одну неделю.

Послеоперационная химиотерапия проводится независимо от возраста и только в том случае, если у ребенка есть все 3 неблагоприятных фактора: 

• III стадия заболевания,
• клеточный гистологический тип опухоли,
• неполное удаление опухоли при проведении первичной или повторной операции. 

В таком случае пациенту показано проведение 27 курсов химиотерапии с применением винкристина и дактиномицина с промежутком в одну неделю.

При прогрессировании заболевания на фоне послеоперационной химиотерапии возможна смена схемы лечения. Обычно это четыре курса с использованием  комбинации ифосфамида, карбоплатина и этопозида с перерывом в 21 день между курсами, или же применение циклофосфамида с доксорубицином.  

Лечение рецидива ВМН

Хирургическое лечение рецидива ВМН

Необходимо проведение повторной операции с целью удаления вновь появившейся опухоли, если нет противопоказаний.    

Химиотерапия рецидива ВМН

При рецидиве ВМН химиотерапия проводится в двух случаях:

1. проведение повторного хирургического вмешательства невозможно;
2. пациент уже получал послеоперационную химиотерапию, но рецидив все равно произошел.

В первом случае пациенту, не получавшему химиотерапию, проводится 27 курсов химиотерапии с использованием винкристина и дактиномицина.

Если ребенок ранее уже получал химиотерапию, препараты меняются, и проводится четыре курса химиотерапии с применением ифосфамида, карбоплатина, этопозида и перерывом в 21 день между курсами. 

Таргетная терапия рецидива ВМН

Таргетная терапия направлена на прицельное уничтожение опухолевых клеток, имеющих определенные генетические “поломки”. 

Индивидуальный подход к лечению злокачественных новообразований является  главной целью исследований последних лет. И если при лечении взрослых пациентов такой подход в лечении активно используется, то у детей применение таргетной терапии находится на различных этапах изучения. 

Перестройка гена NTRK, ведущая к образованию белка ETV6-NTRK6, может стать мишенью для проведения противоопухолевой терапии. В настоящее время проводятся исследования по эффективности применения таргетных препаратов ларотректиниба и энтректиниба в лечении детей, у которых обнаружена перестройка гена NTRK, с рецидивирующей ВМН и ВМН, не отвечающей на стандартную химиотерапию. 

Выводы

• В большинстве случаев врожденной мезобластной нефромы достаточно хирургического удаления опухоли.
• Применение предоперационной химиотерапии показано всем детям старше 7 месяцев жизни. Послеоперационная химиотерапия проводится только в некоторых случаях.
• Основной метод лечения рецидива ВМН — хирургический. По мере необходимости проводится химиотерапия.
• Идут исследования по изучению новых препаратов для лечения ВМН, плохо поддающейся стандартной терапии.

Что еще почитать?

• Лекарственное лечение детских онкозаболеваний (на русском языке).
• Хирургическое лечение в детской онкологии (на русском языке).
• Лечение опухолей почек у детей (на английском языке).