Прогноз при опухоли Вильмса

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Опухоль Вильмса (нефробластома) – наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль почек у детей. Прогноз при данной опухоли благоприятный. На сегодняшний день 4-летняя общая выживаемость (ОВ) при первичном заболевании превышает 90%. 

Показатели выживаемости используются врачами для определения прогноза пациентов. В данном случае имеется в виду, что 90 из 100 детей с нефробластомой живы спустя 4 года после постановки диагноза. Разумеется, многие дети живут гораздо дольше 4-х лет, полностью излечившись от опухоли. Временные отрезки в 2, 4, 5, 10 лет используются для получения статистически достоверных данных. 

Рецидив опухоли Вильмса случается очень редко. В последние годы, благодаря улучшенным схемам лечения, удается добиться того, что больше половины детей с рецидивом достигают ремиссии.

Далее описаны факторы, влияющие на прогноз пациентов с нефробластомой.

Возраст пациента

Опухоль Вильмса чаще всего встречается у детей в возрасте от двух до пяти лет. Нефробластома редко развивается  у пациентов старше десяти лет. 

В ряде исследований была проанализирована зависимость прогноза от возраста появления опухоли Вильмса. По их результатам было доказано, что взрослый возраст является неблагоприятным прогностическим фактором. Так, у детей младше 10 лет пятилетняя бессобытийная выживаемость (БСВ) достигают 90%, а у детей старше 10 лет и у взрослых пятилетняя БСВ достигает 70%.

Стоит отметить, что у части взрослых пациентов с опухолью Вильмса в ткани опухоли находят мутацию в гене BRAF. Это имеет терапевтическое и прогностическое значение, так как такие пациенты могут отвечать на таргетную терапию BRAF-ингибиторами.

Гистология

Опухоль Вильмса может быть разделена на две прогностические группы в зависимости от гистологических особенностей:

• благоприятная гистология,
• неблагоприятная гистология (анаплазия).

Выживаемость пациентов с благоприятной гистологией превышает 90%.

Анаплазия встречается у 1 из 10 пациентов с нефробластомой. Для такой формы опухоли Вильмса характерны  худший ответ на химиотерапию и частые рецидивы (примерно у половины пациентов). Показатели выживаемости при очаговой анапластической гистологии, как правило, ниже и варьируют от 70 до 100%. При диффузной анапластической гистологии выживаемость находится в пределах 30-85%. 

У пациентов с анаплазией в рецидиве заболевания пятилетняя БСВ не превышает 20%, в отличие от пациентов с благоприятной гистологией, у которых пятилетняя БСВ в рецидиве достигает 75%. 

Стадия заболевания

В настоящее время определение стадии нефробластомы проводится не по классической для онкологии системе стадирования TNM, а согласно системе, разработанной международным обществом детских онкологов. 

Пациенты с опухолями I, II, III стадии с благоприятной гистологией имеют практически стопроцентную четырехлетнюю выживаемость. Нефробластома IV и V стадий с благоприятной гистологией так же хорошо лечится: выживаемость колеблется от 85 до 100%.

Таким образом, стадия заболевания не является существенным прогностическим фактором и рассматривается совместно с гистологией. Дети с нефробластомой IV и V стадии с благоприятной гистологией вылечиваются практически всегда, в то время как только примерно 6 из 10 детей с опухолью III стадии с анаплазией смогут достичь ремиссии.

Молекулярные особенности

При опухоли Вильмса могут происходить различные генетические “поломки”. В научных исследованиях было доказано, что некоторые из них являются прогностически значимыми. Среди них: 

• TP53 (ген супрессор опухолевого роста). Мутации в TP53 обнаруживаются в большинстве случаев анапластической опухоли Вильмса. Обнаружение данной аномалии в опухолевых клетках является неблагоприятным прогностическим признаком. В одном исследовании показано, что наличие мутации в TP53 повышает частоту рецидивов и уменьшает выживаемость. При этом статус гена TP53 не имел прогностического значения для пациентов с опухолями I и II стадии. 
• Мутация хромосомы 1q является одной из наиболее распространенных генетических аномалий при нефробластоме. Она наблюдается примерно в 30% опухолей. Показатель восьмилетней БСВ у таких пациентов составляет 77%, в то время как БСВ у пациентов без данной аномалии достигает 90%. Важно, что в рецидиве опухоли такая мутация встречается чаще (75%), чем при первичном заболевании (47%). Это подтверждает связь увеличения участка хромосомы 1q с неблагоприятным прогнозом.

Выводы

• Прогноз при опухоли Вильмса благоприятный. Долгосрочная общая выживаемость пациентов составляет около 90%.
• Есть несколько факторов, влияющих на прогноз: возраст пациента, гистология опухоли, стадия заболевания, молекулярные особенности опухоли.
• Дети лучше отвечают на терапию, и выживаемость среди них выше, чем среди взрослых пациентов.
• Гистология опухоли имеет решающее значение в прогнозировании заболевания.
• Есть ряд неблагоприятных молекулярных особенностей, которые используются для разделения пациентов на группы риска.

Что еще почитать?

• Информация для родителей про опухоли почек у детей от больницы St. Jude (на английском языке).
• Статья для пациентов от американского института по изучению рака (на английском языке).