Скрининг опухолей почек у детей

Скринингом называется обследование потенциально здорового человека, направленное на выявление заболевания на ранней бессимптомной стадии, когда можно провести более быстрое, нетоксичное и эффективное лечение. 

Скрининг проводится для определенной группы людей, когда существует больший риск заболеть каким-либо раком. Здоровым детям скрининг на наличие опухолей не проводится, так как рак у детей в целом и опухоли почек в частности относятся к очень редким заболеваниям. Однако есть ряд генетических заболеваний, которые значительно повышают вероятность развития опухоли Вильмса и почечно-клеточного рака, для них разработаны специальные программы скрининга. Четкой взаимосвязи других опухолей почек с генетическими синдромами не выявлено. 

Скрининг опухоли Вильмса

Скрининг нефробластомы направлен на выявление опухолей небольших размеров (I-II стадии). Он заключается в регулярном УЗИ-исследовании почек и брюшной полости (каждые 3 месяца) до достижения ребенком определенного возраста (чаще до 8 лет). Возраст, до которого проводят скрининг, может различаться в зависимости от конкретного синдрома или клинических рекомендаций. 

Исследование проводится для пациентов с генетическими синдромами, имеющими высокий риск развития, в первую очередь, опухоли Вильмса

Синдромы, при которых рекомендовано проведение скрининга на нефробластому:

• Синдром Беквита-Видемана,
• WAGR-синдром,
• Синдром Дениса-Драша,
• Изолированная гемигипертрофия,
• Синдром Боринга-Опица,
• Синдром Симпсона-Голаби-Бемель — для мальчиков (для девочек роль скрининга до конца не установлена),
• Синдром Перлмана,
• DICER1 синдром.

Также скрининг рекомендован для родных братьев и сестер при подтвержденной форме семейной нефробластомы. Примерно в 2% случаев опухоль Вильмса имеет семейный характер. Есть семьи, в которых родственники часто заболевают нефробластомой из-за определенной наследственной предрасположенности. Врач проводит скрининг только при установлении (или подозрении) на такую редкую семейную форму опухоли. В большинстве случаев нефробластома развивается спонтанно, братьям и сестрам пациентов без семейной формы нефробластомы скрининг не рекомендован и не проводится.  

В случае, когда у пациента диагностирована двусторонняя нефробластома, скрининг также рекомендован детям таких пациентов.

Скрининг почечно-клеточного рака

Существуют синдромы, которые повышают вероятность развития почечно-клеточного рака. Одним из таких является синдром Хиппеля-Линдау. Детям с этим синдромом рекомендовано проведение УЗИ или МРТ брюшной полости с 8-11 лет для ранней диагностики заболевания. Целью такого скрининга – выявление опухоли небольшого размера (до 3 см). Это позволяет проводить менее агрессивную операцию на почке: удалить только часть, а не всю почку, сохранив ее функцию. 

Также скрининг рекомендован для пациентов с врожденным лейомиоматозом, начиная с 5 летнего возраста. 

Другим синдромом, который предрасполагает к развитие почечно-клеточного рака,  является туберозный склероз. При этом синдроме частота развития рака почки — 2-4%. Четких и общепринятых рекомендаций по скринингу почечно-клеточного рака нет, чаще всего решение принимается лечащим врачом индивидуально в каждом случае. Обычно рекомендуется выполнять УЗИ почек, за которым может следовать МРТ/КТ каждые 1-3 года.   

Другим фактором, повышающим риск почечно-клеточного рака, является предшествующее лечение по поводу онкологического заболевания: лучевая терапия или химиотерапия. Это явление называется вторичный рак. Он может возникнуть уже во взрослом возрасте. Все дети, которые завершают лечение, остаются под наблюдением педиатра или детского онколога (а потом и терапевта или взрослого онколога) и проходят периодические обследования, в том числе на предмет появления вторичных опухолей. 

Выводы

• Скрининг — это обследование потенциально здорового человека на предмет наличия какого-то заболевания.
• Скрининг на опухоли почек проводится только детям с генетическими синдромами, при которых повышается риск развития опухолей.
• Цель скрининга — выявить опухоль на ранней стадии, чтобы улучшить прогноз и использовать менее интенсивное лечение. 
• Скрининг включает периодическое прохождение УЗИ-исследования почек и органов брюшной полости в определенном возрасте.
• Чаще всего скрининг проводится при генетических синдромах, которые повышают вероятность развития опухоли Вильмса.
• Также проводится скрининг на почечно-клеточный рак пациентам с синдромом Хиппеля-Линдау.

Что еще почитать?

• Статья для родителей про опухоли почек у детей от больницы Святого Иуды (на русском языке). 
• Статья для родителей про опухоль Вильмса от немецкого общества детских онкологов (на русском языке).
• Информация для родителей от Американского института по изучению рака (на английском языке).