Прогноз при светлоклеточной саркоме почки у детей

Светлоклеточная саркома почки (СКСП) – редкая и агрессивная злокачественная опухоль почек у детей, имеющая тенденцию к метастазированию в кости и головной мозг.

Общая выживаемость, выживаемость без прогрессирования, рецидив

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике.  Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

СКСП относится к группе опухолей почек высокого риска и требует более длительной и интенсивной терапии. По данным мировой статистики пятилетняя общая выживаемость при светлоклеточной саркоме почки составляет 75 — 90%. Это значит, что 7-9 из 10 детей остаются живы в течение 5 лет после проведенного лечения. 

Пятилетняя выживаемость без прогрессирования составляет 65 — 80%. Это значит, что  у 3-4 детей из 10 может возникнуть рецидив или прогрессирование заболевания на фоне проводимого лечения. 

После развития рецидива светлоклеточная саркома почки протекает более агрессивно и плохо поддается терапии. Общая выживаемость после рецидива составляет около 20%.

При светлоклеточной саркоме почки возможны поздние рецидивы в сроки до 8 лет после постановки диагноза. Но в среднем время от постановки диагноза до развития рецидива — 17-20 месяцев. 

Есть данные о том, что после интенсивного лечения рецидивы проявляются в виде очагов в головном мозге, а не только в костях, как считалось ранее. Вероятно, это связано с наличием барьера между кровью и мозгом (гематоэнцефалического), поэтому мозг при данном виде опухоли может быть убежищем для опухолевых клеток. 

Для определения прогноза при светлоклеточной саркоме почке нужно учитывать возраст пациента на момент постановки диагноза и стадию заболевания.

Как возраст влияет на прогноз?

Неблагоприятным фактором прогноза является младший возраст пациента на момент постановки диагноза (менее 12 месяцев). В крупном мультицентровом исследовании показано, что пятилетняя общая выживаемость у пациентов младше 12 месяцев составила 61% (6 из 10 детей), а пятилетняя выживаемость без прогрессирования — 49% (4-5 из 10 детей )

В группе пациентов старше 12 месяцев пятилетняя общая выживаемость составляет 89%, а пятилетняя выживаемость без прогрессирования — 84% (8-9 из 10 детей).

Как стадия заболевания и наличие метастазов влияют на прогноз?

Чем выше стадия заболевания, тем хуже прогноз. Особенно у пациентов с IV стадией заболевания, которая обусловлена наличием отдаленных метастазов.

• Пятилетняя общая выживаемость для пациентов с I стадией показывает, что выживают 9 из 10 детей (90%), пятилетняя выживаемость без прогрессирования — 80% (8 детей из 10). 
• Пятилетняя общая выживаемость для пациентов с IV стадией показывает, что выживают 7 из 10 детей, а пятилетняя выживаемость без прогрессирования показывает, что рецидив или прогрессирование заболевания встречается у 4-5 детей из 10.

Добавление в схему лечения препарата доксорубицина из группы антрациклинов увеличило выживаемость практически в 2 раза.

Выводы

• Прогноз при светлоклеточной саркоме почки у детей зависит от возраста на момент постановки диагноза и стадии заболевания.
• Учитывая вероятность позднего развития рецидивов с поражением центральной нервной системы (головного и спинного мозга), пациентам со светлоклеточной саркомой почки требуется длительное наблюдение у детских онкологов.

Что еще почитать?

• Статья о светлоклеточной саркоме почки (на русском языке).
• Гайдлайн для родителей детей с опухолью почек (на английском языке).
• Общая информация по опухолям почек, включая светлоклеточную саркому почки у детей (на английском).