Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) – это редкая опухоль почек у детей раннего возраста. Эта опухоль развивается из “островков” неразвившейся ткани плода.
ВМН является редкой опухолью почек и составляет 3-5% от всех опухолей почек у детей. При этом частота встречаемости у мальчиков в 1,5 раза выше, чем у девочек. В 99% случаев ВМН встречается у детей первого года жизни. Около 15% из всех случаев обнаруживаются еще до рождения ребенка – во время проведения скрининговых УЗИ. Развитие ВМН у детей старше 1 года — исключение из правил.
Развитие врожденной мезобластной нефромы происходит из ткани плода, которая называется мезенхимой. Во время внутриутробного развития ребенка из мезенхимы образуются соединительная ткань и мышцы. В некоторых случаях происходит недоразвитие участка мезенхимы, находящегося в структуре почке. Этот участок и становится источником развития ВМН.
При рассмотрении ткани опухоли под микроскопом выделяют 3 гистологических типа ВМН:
- классический тип,
- клеточный тип,
- смешанный тип.
В зависимости от гистологии опухоли можно судить о ее агрессивности. Выводы влияют на дальнейшую тактику лечения пациента и на прогноз исхода заболевания. Так, классический тип ВМН имеют благоприятное течение, смешанный тип можно отнести к группе промежуточного риска, а клеточный тип способен рецидивировать в 4% случаев.
Стадии врожденной мезобластной нефромы
Первично ВМН развивается в пределах почки, но по мере развития опухоль может прорастать в соседствующие ткани.
Выделяют 3 стадии ВМН:
I стадия – опухоль не выходит за пределы почки,
II стадия – опухоль прорастает почечную капсулу и сосуды почки,
III стадия – опухоль прорастает в соседние структуры или произошел разрыв опухоли.
Обычно для этого типа опухоли не характерно метастазирование в лимфатические узлы и другие органы. В настоящее время в литературе описаны лишь несколько случаев метастатического поражения головного мозга, легких и печени, развившихся при рецидиве врожденных мезобластных нефром, имеющих клеточный гистологический тип.
Выводы
- Врожденная мезобластная нефрома образуется из неразвившейся мезенхимальной ткани, которая в норме является предшественником клеток соединительной и мышечной тканей.
- Чаще врожденная мезобластная нефрома встречается у мальчиков.
- Опухоль редко метастазирует и рецидивирует, что позволяет давать благоприятный прогноз.
Что еще почитать?
- Статья об опухолях почек у детей (на русском языке).
- Общая статья об опухолях почек у детей (на английском языке).
