Что такое врожденная мезобластная нефрома?

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) – это редкая опухоль почек у детей раннего возраста. Эта опухоль развивается из “островков” неразвившейся ткани плода. 

ВМН является редкой опухолью почек и составляет 3-5% от всех опухолей почек у детей. При этом частота встречаемости у мальчиков в 1,5 раза выше, чем у девочек. В 99% случаев ВМН встречается у детей первого года жизни. Около 15% из всех случаев обнаруживаются еще до рождения ребенка – во время проведения скрининговых УЗИ. Развитие ВМН у детей старше 1 года — исключение из правил.     

Развитие врожденной мезобластной нефромы происходит из ткани плода, которая называется мезенхимой. Во время внутриутробного развития ребенка из мезенхимы образуются соединительная ткань и мышцы. В некоторых случаях происходит недоразвитие участка мезенхимы, находящегося в структуре почке. Этот участок и становится источником развития ВМН.

При рассмотрении ткани опухоли под микроскопом выделяют 3 гистологических типа ВМН:

• классический тип,
• клеточный тип,
• смешанный тип.

В зависимости от гистологии опухоли можно судить о ее агрессивности. Выводы влияют на дальнейшую тактику лечения пациента и на прогноз исхода заболевания. Так, классический тип ВМН имеют благоприятное течение, смешанный тип можно отнести к группе промежуточного риска, а клеточный тип способен рецидивировать  в 4% случаев. 

Стадии врожденной мезобластной нефромы

Первично ВМН развивается в пределах почки, но по мере развития опухоль может прорастать в соседствующие ткани.

Выделяют 3 стадии ВМН:

I стадия – опухоль не выходит за пределы почки,

II стадия – опухоль прорастает почечную капсулу и сосуды почки,

III стадия – опухоль прорастает в соседние структуры или произошел разрыв опухоли.

Обычно для этого типа опухоли не характерно метастазирование в лимфатические узлы и другие органы. В настоящее время в литературе описаны лишь несколько случаев метастатического поражения головного мозга, легких и печени, развившихся при рецидиве врожденных мезобластных нефром, имеющих клеточный гистологический тип. 

Выводы

• Врожденная мезобластная нефрома образуется из неразвившейся мезенхимальной ткани, которая в норме является предшественником клеток соединительной и мышечной тканей.
• Чаще врожденная мезобластная нефрома встречается у мальчиков.
• Опухоль редко метастазирует и рецидивирует, что позволяет давать благоприятный прогноз.

Что еще почитать?

• Статья об опухолях почек у детей (на русском языке).
• Общая статья об опухолях почек у детей (на английском языке).