Какие опухоли почек возникают у детей?

Типы опухолей почек у детей

Опухоли почек возникают, когда в тканях почки образуются опухолевые клетки (подробнее о том, как и почему возникает рак, читайте здесь). Такие опухоли у детей встречаются достаточно редко и составляют примерно 7% от всей детской онкологической заболеваемости. 

Существуют разные типы опухолей почек у детей. Наиболее распространенной является опухоль Вильмса (нефробластома). Реже встречаются:

• почечно-клеточный рак,
• светлоклеточная саркома почки,
• злокачественная рабдоидная опухоль,
• врожденная мезобластная нефрома. 

Существует также ряд других опухолей почек у детей, встречающихся крайне редко: 

• саркома Юинга почки, 
• миоэпителиальная карцинома почки, 
• кистозная частично дифференцированная нефробластома, 
• мультилокулярная кистозная нефрома, 
• синовиальная саркома почки.

Информацию о них можно найти здесь (на английском языке).

Опухоль Вильмса (нефробластома)

Опухоль Вильмса встречается примерно в 90% случаев. То есть у 9 из 10 детей с опухолью почки это, вероятнее всего, будет нефробластома. Агрессивность этой опухоли и прогноз лечения зависят от ее гистологической характеристики (внешний вид опухолевых клеток под микроскопом).

В большинстве случаев нефробластома хорошо поддается лечению. Однако в 5-10% случаев опухоли Вильмса имеют анаплазию (состояние, когда опухолевые клетки сильно отличаются от нормальных и очень быстро делятся). Такие опухоли хуже поддаются лечению. 

Есть и другие факторы, влияющие на прогноз: 

• возраст на момент постановки диагноза, 
• степень распространения опухоли (стадия), 
• генетические факторы, 
• обнаружено ли заболевание впервые или это повторное возникновение опухоли (рецидив). 

Почечно-клеточный рак

Вторым по распространенности среди опухолей почек у детей является почечно-клеточный рак (ПКР). ПКР крайне редко встречается у детей и составляет примерно 2-6% всех детских опухолей почек. Чаще всего это заболевание встречается у подростков. Также ПКР является наиболее распространенным видом рака почек у взрослых.

На прогноз у пациентов с таким диагнозом влияют: 

• степень распространенности заболевания (размеры опухоли, вовлечены ли лимфатические узлы или другие органы, кроме почки);
• возможность полного удаления опухоли при помощи хирургической операции;
• впервые выявленное заболевание или повторное возникновение рака (рецидив). 

По сравнению со взрослыми у детей почечно-клеточный рак обычно обнаруживается на более поздних стадиях. В то же время у детей такие опухоли лучше поддаются лечению. Радикальная хирургическая операция (удаление почки вместе с лимфоузлами) является наиболее эффективным методом лечения почечно-клеточного рака, так как на химиотерапию и лучевую терапию он реагирует слабо.

Светлоклеточная саркома почки

Светлоклеточная саркома почки (СКСП) встречается редко. Она составляет около 5% опухолей почек у детей. Обычно проявляется в возрасте 2-3 лет, имеет склонность к агрессивному течению и поздним рецидивам. По сравнению с другими опухолями почек для СКСП характерно распространение в кости. После лечения пациентам необходимо регулярно проходить обследования для исключения или раннего выявления рецидива. 

Изначально прогноз при СКСП считался плохим, однако современные схемы терапии улучшают выживаемость.

Злокачественная рабдоидная опухоль (ЗРО) почки

Это наиболее редкая разновидность рака почек у детей. На долю ЗРО приходится примерно 1% всех детских опухолей почек. Чаще всего ЗРО возникают у  детей младшего и грудного возраста и могут проявляться не только в почках, но и в других областях тела (головном мозге, печени, мягких тканях). Часто эти опухоли выявляются только на поздних стадиях из-за их быстрого роста. 

Практически все ЗРО имеют общую генетическую аномалию – мутацию в гене SMARCB1. Ученые прикладывают множество усилий, чтобы найти эффективное лечение этой разновидности рака. К сожалению, на сегодняшний день, из-за агрессивного роста опухоли и ее крайне низкой встречаемости, такое лечение пока не найдено. У пациентов часто возникают рецидивы на ранних сроках после окончания лечения или происходит прогрессия заболевания еще на этапе лечения. 

Врожденная мезобластная нефрома

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) – редкая опухоль с низким злокачественным потенциалом (размер опухоли и скорость деления клеток небольшие). На ее долю приходится примерно 3% всех опухолей почек у детей. Это новообразование почек наиболее чаще выявляется в первый месяц жизни ребенка. Иногда опухоль обнаруживается еще до рождения ребенка – на УЗИ во время беременности. 

Основным методом лечения детей с ВМН является удаление почки путем хирургической операции (нефрэктомия). В некоторых случаях используется химиотерапия и даже лучевая терапия. Прогноз при мезобластной нефроме очень благоприятный.

Нефробластоматоз

Некоторые неопухолевые процессы могут напоминать опухоли почек как по симптомам, так и гистологически (по тому, как клетки выглядят под микроскопом). Нарушения развития почек могут приводить к тому, что в них сохраняются элементы эмбриональной почечной ткани, которые могут быть ошибочно приняты за нефробластому. Наиболее часто среди опухолеподобных процессов, маскирующихся под нефробластому, встречается массивная почечная бластема. Она  известна также под названием нефробластоматоз (НБМ). 

Нефробластоматоз – это неопухолевый пролиферативный процесс (разрастание ткани путем деления клеток), который сопровождается большим риском развития опухоли Вильмса (нефробластомы). При трансформации в нефробластому чаще всего наблюдается анапластический вариант. Он отличается худшим ответом на лечение и как результат – худшей выживаемостью. Однако при своевременном выявлении и лечении нефробластоматоза прогноз благоприятный.

Выводы

• Опухоли почек у детей встречаются довольно редко и в подавляющем большинстве случаев являются злокачественными.
• Наиболее распространенной опухолью почек у детей является опухоль Вильмса (нефробластома), которая чаще всего поддается лечению и имеет благоприятный прогноз.
• Другие опухоли почек встречаются у детей крайне редко, имеют разные характеристики и требуют разных подходов к лечению
• Существуют также процессы, которые похожи на опухолевые, но изначально не являются таковыми. Чаще всего среди таких процессов встречается нефробластоматоз (НБМ). Важно вовремя его диагностировать и начать лечение, так как велика вероятность перехода НБМ в анапластический вариант опухоли Вильмса, который плохо поддается лечению. 

Что еще почитать?

• Обзорная статья про опухоли почек для пациентов от детской больницы St.Jude (на русском языке). 
• Более подробно про различные опухоли почек у детей, их диагностику и лечение от National Cancer Institute - версия для пациентов (на английском языке).