Рак почки у детей
Написать в Просто спросить

Рецидивы опухоли Вильмса

Абрамян Лилит Варужановна, детский онкологПрофиль в разработке

Как часто случаются рецидивы? 

Благодаря комбинации разных методов в лечении детей с опухолью Вильмса (нефробластомой), выживаемость на сегодняшний день составляет более 90%. И все же в 15% случаев возникает рецидив заболевания. Вероятность рецидива выше у пациентов с неблагоприятным гистологическим типом опухоли (анапластическим) и более высокой стадией болезни. 

Рецидив нефробластомы чаще всего случается в первые два года от момента постановки диагноза. Именно поэтому необходимо вовремя проходить назначенные врачом обследования после окончания лечения. 

Какие бывают рецидивы? 

Рецидив может быть локальным (новая опухоль возникает в месте удаления или облучения первичного новообразования), отдаленным (когда опухолевые очаги появляются в других органах) либо комбинированным (возникновение опухоли в зоне первичного лечения и появление отдаленных очагов). 

  • Примерно 50-60% от всех рецидивов нефробластомы возникают в легких. 
  • В 30% случаев могут быть поражены органы брюшной полости – в ложе первичной опухоли (место ранее удаленной почки), второй почке, забрюшинных лимфоузлах, печени. 
  • Гораздо реже поражаются головной мозг и кости – это 10-15% от всех рецидивов. 

Лечение рецидива опухоли Вильмса

При лечении рецидива нефробластомы могут быть использованы хирургический метод, химиотерапия и лучевая терапия, а также высокодозная химиотерапия (ВДХТ) с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК).

Химиотерапия

Обычно первым этапом является химиотерапия. При этом главный принцип выбора схемы терапии — использование химиотерапевтических препаратов, которые не были задействованы в лечении первично выявленной опухоли. 

Основные схемы химиотерапии, которые могут быть использованы при рецидиве нефробластомы:

  • циклофосфамид + доксорубицин,
  • этопозид + карбоплатин +/- ифосфамид/циклофосфамид.

Точный объем лечения определяется на основании группы риска. Пациенты стандартной группы риска будут получать меньший объем лечения, чем пациенты в группах высокого и очень высокого риска.

Роль ВДХТ и ауто-ТГСК

Аутологичная ТГСК – это возврат пациенту его собственных стволовых клеток, которые были взяты ранее из его периферической крови и хранились в замороженном виде. С помощью этого метода появляется возможность высокими дозами химиопрепаратов “уничтожить” минимально оставшиеся опухолевые клетки и при этом не навредить пациенту. Подробнее об этом методе можно почитать здесь.

При рецидиве опухоли Вильмса метод ВДХТ с ауто-ТГСК применяется только у некоторых пациентов. Это дети из группы высокого риска, у которых достигнут хороший ответ на противорецидивную химиотерапию.

На сегодняшний день нет точных данных об эффективности ВДХТ при рецидиве нефробластомы. Однако по данным некоторых исследовательских групп применение ВДХТ с ауто-ТГСК может улучшать прогноз у таких пациентов. Решение о применении этого метода терапии должно рассматриваться индивидуально с учетом характеристик опухоли, типа рецидива, ответа на терапию и состояния ребенка. 

Хирургия и лучевая терапия

При рецидиве, как и при впервые выявленном заболевании, важную роль играет хирургическое удаление очагов опухоли. При наличии метастазов они могут быть радикально удалены без обширных и потенциально калечащих операций.

Лучевая терапия может быть эффективна при использовании ее на ранее не облученной зоне. Умеренное применение лучевой терапии при впервые выявленной болезни позволяет оставить этот метод “про запас” и использовать в рецидиве, что может улучшить результаты лечения. 

Новые подходы в лечении рецидивов

В рамках клинических исследований изучалось влияние химиопрепарата топотекана при лечении рецидива нефробластомы. По результатам проведенных исследований топотекан не показал эффективности при лечении пациентов с рецидивом опухоли Вильмса с исходной неблагоприятной гистологией. Однако у пациентов с благоприятной гистологией длительный прием топотекана в половине случаев приводил к частичному ответу либо стабилизации заболевания. 

В перспективе эффективной может быть схема с включением иринотекана, бевацизумаба, винкристина, темозоломида, что было продемонстрировано в одном из исследований. 

В настоящее время продолжаются исследования эффективности сочетаний иринотекана и топотекана с другими противоопухолевыми препаратами у пациентов с впервые выявленной нефробластомой с неблагоприятной гистологией и у пациентов с рецидивом нефробластомы с благоприятной гистологией.

Прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде.

 

На прогноз при рецидиве опухоли Вильмса могут влиять такие факторы как: 

  • стадия заболевания, 
  • гистологический тип опухоли, 
  • тип рецидива и время его возникновения, 
  • объем предшествующего лечения. 

В зависимости от этих факторов выделяют три группы риска: 

  1. Стандартный риск: на эту группу приходится примерно треть всех рецидивов (30%). Четырехлетняя бессобытийная выживаемость в этой группе составляет 70-80%.
  2. Высокий риск: на эту группу приходится почти половина всех рецидивов (45-50%). В нее входят пациенты с благоприятной гистологией, которым первоначально проводилась терапия тремя или более препаратами (включая доксорубицин). Четырехлетняя бессобытийная выживаемость у пациентов этой группы составляет 40-50%.
  3. Очень высокий риск: на долю этой группы приходится 10-15% всех рецидивов нефробластомы. В эту группу входят пациенты с неблагоприятной гистологией (анаплазией). Четырехлетняя бессобытийная выживаемость в этой группе пациентов составляет менее 10%.

Современное лечение рецидива нефробластомы включают в себя более эффективные и интенсивные схемы терапии, чем раньше, что повышает выживаемость пациентов. 

Выводы
  • Рецидив опухоли Вильмса встречается редко и случается обычно в первые два года после постановки диагноза.
  • Самое частое место проявления рецидива – легкие.
  • Главный принцип лечения рецидива нефробластомы – химиотерапия препаратами, не используемыми ранее при лечении впервые выявленной нефробластомы.
  • В настоящее время проводятся клинические исследования для выявления эффективной комбинации препаратов как в лечении рецидива нефробластомы, так и в первоначальном лечении нефробластомы с неблагоприятной гистологией. 

Что еще почитать?

Информация для пациентов от National Cancer Institute (на английском языке).

Обратитесь к врачу

Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.

  • Логотип спонсора - 1

    Материалы подготовлены при поддержке программы “Эффективная филантропия” Благотворительного фонда Владимира Потанина.

Поддержать выпуск новых статей на Онко Вики

В 2023 году больше 670 000 жителей России узнали, что болеют раком. Человек с онкологическим диагнозом и его близкие нуждаются в достоверной и понятной информации, которая собрана в одном месте. Это помогает сберечь самое ценное — время и силы. Онко Вики — это онлайн-энциклопедия, которая уже сейчас содержит подробную информацию о заболеваниях 18 органов и систем и даёт ответы на общие вопросы про рак у детей и взрослых. Ежемесячно сайт посещает 85 000 человек. Над энциклопедией работает большая команда практикующих врачей-онкологов, редакторов, иллюстраторов и разработчиков. Онко Вики существует на благотворительные пожертвования. Сейчас мы собираем средства на подготовку разделов об опухолях головы и шеи — вы можете помочь проекту и оформить разовое или ежемесячное пожертвование. Спасибо!