Прогноз при злокачественной рабдоидной опухоли почки

​​Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике.  Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Возраст ребенка

Маленький возраст ребенка — это неблагоприятный фактор. По данным исследований, чем младше ребенок, тем хуже прогноз заболевания. 4-летняя бессобытийная выживаемость у детей со злокачественной рабдоидной опухолью почки в зависимости от возраста ребенка составляет:

• 8,8% в возрасте от 0 до 5 месяцев,
• 17,2% в возрасте от 6 до 11 месяцев,
• 28,6% в возрасте от 12 до 23 месяцев,
• 41,1% в возрасте старше 24 месяцев.

Эти цифры означают, что при данном типе опухоли в возрасте от 0 до 5 месяцев только у 9 пациентов из 100 не будет рецидива болезни, а в возрасте более 24 месяцев вероятность выйти в стойкую ремиссию есть уже у 41 пациента из 100.

Наличие опухолевого синдрома

Практически у всех детей со злокачественной рабдоидной опухолью почки в ткани опухоли выявляется мутация в гене SMARCB1 или (реже) в гене SMARCA4. Такая мутация может быть врожденной или приобретенной. Если мутация врожденная, значит, у ребенка есть синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям. У пациентов с этим синдромом прогноз значительно хуже, чем без него.

В одно исследование были включены пациенты с рабдоидными опухолями разной локализации, в том числе с опухолями почек. По результатам этого исследования, 5-летняя общая выживаемость у пациентов с опухолевым синдромом составила 6,3%, а без него — 55,6%.

Стадия заболевания и наличие метастазов

Это один из самых важных прогностических факторов. В разных исследованиях показатели выживаемости в зависимости от стадии немного различаются, но однозначно доказано, что чем выше стадия, тем более неблагоприятный прогноз. 4-летняя общая выживаемость при I-II стадии в среднем составляет 41,8%, а при стадиях III-IV — 15,9%. Особенно неблагоприятный прогноз у пациентов с отдаленными метастазами, то есть с IV стадией болезни.

Объем терапии

Прогноз значительно лучше, если удается полностью удалить опухоль хирургически. По результатам одного исследования, 5-летняя общая выживаемость у пациентов с полным удалением опухоли составила 51,9%, а если удаление было неполным (то есть сохранялась остаточная опухоль), — 0 %.

Еще одним прогностическим фактором может быть лучевая терапия. По некоторым данным, прогноз лучше у пациентов, которые получили лучевую терапию.

Выводы

• Прогноз при злокачественной рабдоидной опухоли почки зависит от нескольких факторов: возраста ребенка, наличия опухолевого синдрома, стадии заболевания и объема лечения.
• Чтобы определить прогноз, учитывают не один прогностический фактор, а их сочетание. Наиболее точную информацию по прогнозу может дать лечащий врач ребенка.
• Неблагоприятные прогностические факторы — маленький возраст, синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям, более высокая стадия заболевания и наличие метастазов, неполное хирургическое удаление опухоли

Что еще почитать?

• Раздел про злокачественные рабдоидные опухоли от института Dana-Farber (на английском языке).
• Статья про синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям от детской больницы Филадельфии (на английском языке).