Что такое опухоль Вильмса?

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса, или нефробластома – наиболее распространенный вид рака почек у детей, он составляет до 90% всех новообразований этой группы. Как правило, это заболевание развивается в возрасте от 2 до 5 лет. В большинстве случаев нефробластома поражает только одну из почек, и лишь в 5-10% случаев – обе. 

Причины развития заболевания на настоящий момент достоверно не выяснены. Однако известно, что существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения опухоли Вильмса. В их числе:

• Наследственная предрасположенность. Ее можно проследить у детей из семей, в которых уже ранее имели место случаи нефробластомы. Наиболее изученной является «поломка» в гене WT1, важного для нормального развития почек;
• Генетические синдромы, при которых у ребенка отмечаются различные пороки развития и повышенная предрасположенность к развитию нефробластомы. Подробнее о семейной форме и генетических синдромах можно почитать в статье о факторах риска. 

Нефробластома – это опухоль, происходящая из незрелых эмбриональных клеток.  Чаще всего опухоли Вильмса состоят из эпителиальных, бластемных и стромальных клеток, из которых в норме развиваются различные структуры почки. 

Паренхима (основная часть) опухоли обычно представлена бластемными клетками. В норме к моменту рождения они должны быть израсходованы на развитие нефронов (структурно-функциональных единиц почки). Однако в редких случаях этого не происходит: бластемные клетки сохраняются у ребенка после рождения и могут стать основой для развития нефробластомы. 

У 30-40% больных с односторонней нефробластомой и у 100% с двусторонней нефробластомой после проведения гистологического исследования почки обнаруживается нефробластоматоз и нефрогенные остатки. Это как раз те незрелые структуры, которых не должно быть в здоровом органе.

В зависимости от того, как опухоль выглядит под микроскопом, специалисты определяют степень ее злокачественности и по результатам подразделяют на три группы: высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Эта характеристика влияет на ответ на лечение и прогноз.

Где находится опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса поражает почки, парный орган выделительной системы, располагающийся в забрюшинном пространстве (позади органов брюшной полости, по обе стороны от позвоночника). Почки необходимы для поддержания баланса воды и минералов и выведения продуктов жизнедеятельности.

Кроме того, нефробластома может метастазировать в другие органы и лимфоузлы. Это процесс, в результате которого происходит образование вторичных очагов опухолевого роста (метастазов) за пределами места расположения первичной опухоли. 

Распространение опухолевых клеток происходит различными путями. Для опухоли Вильмса характерны такие варианты:

• гематогенный, при котором опухолевые клетки переносятся с током крови в другие органы (чаще всего в легкие – 10% и в печень – 5%);
• лимфогенный, при котором распространение раковых клеток происходит  с током лимфы в лимфоузлы. При таком пути метастазирования обычно поражаются лимфоузлы ворот почек, печени и парааортальные лимфоузлы. 

Метастатическая опухоль – это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Следовательно, если нефробластома распространяется на легкие, это не рак легкого, а метастатическая опухоль Вильмса. 

Стадии опухоли Вильмса

Стадирование болезни на этапе диагностики важно для определения тактики дальнейшего лечения. У детей, в отличие от взрослых, не применяется классификация TNM. Для них используются классификации специальных рабочих групп: SIOP (Международное общество детских онкологов) и NWTS/COG (Национальная группа по изучению опухолей Вильмса/Детская онкологическая группа). 

Для определения стадии заболевания используются результаты визуализирующих исследований, хирургические и гистологические данные после выполнения операции. 

Согласно классификации SIOP опухоль Вильмса подразделяется на пять стадий (тогда как для большинства опухолей характерно четыре). Необходимость выделения пятой стадии связана с тем, что в 5-10% случаев нефробластомы затронуты обе почки. Эти случаи требуют особого подхода к ведению пациента и, кроме того, позволяют заподозрить семейный характер заболевания. 

Краткая характеристика стадий:

• I стадия: опухоль ограничена почкой и не выходит за пределы капсулы. Опухоль можно полностью удалить.
• II стадия: опухоль вышла за пределы почки. Опухоль можно полностью удалить. В лимфатических узлах опухолевых клеток нет.
• III стадия: опухоль невозможно удалить полностью, или в близлежащих лимфатических узлах есть опухолевые клетки, или произошел разрыв опухоли (ее ткани). Отдалённых метастазов нет.
• IV стадия: есть отдалённые метастазы, в частности, в легких, в печени, в костях и/или в головном мозге.
• V стадия: опухоль в обеих почках (двусторонняя нефробластома).

Подробнее о стадиях читайте здесь.

Выводы

• Опухоль Вильмса (нефробластома) – это наиболее распространенный рак почек у детей. 
• Причины развития заболевания на сегодняшний день недостаточно изучены. Известны некоторые факторы, увеличивающие вероятность развития опухоли Вильмса: наследственная предрасположенность и ряд генетических синдромов. 
• Опухоль Вильмса относится к эмбриональным опухолям. Она происходит из незрелых клеток почек, в норме исчезающих к моменту рождения. 
• Опухоль Вильмса расположена в почках, но посредством гемато- и лимфогенного метастазирования может поражать и другие органы и ткани. Это и определяет стадию заболевания. 

Что еще почитать?

• Краткий обзор опухолей почек от научно-клинического центра St. Jude (на русском языке). 
• Статья с развернутой информацией об опухоли Вильмса и современных методах ее диагностики и лечения (на английском языке). 
• Краткая информация об опухоли Вильмса от сообщества детских онкологов из Германии (на русском языке). 
• Общая информация о нефробластоме и других опухолях почек у детей (на английском языке).