Лечение светлоклеточной саркомы почки у детей

Хирургический метод лечения

Хирургический метод лечения позволяет радикально удалить опухоль. При этом принципы хирургического вмешательства те же, что и при опухоли Вильмса. 

По рекомендациям Детской онкологической группы (Сhildren’s Oncology Group – COG) резектабельные опухоли (такие, при которых не поражены важные нервы и сосуды) лечат хирургическим методом, не применяя предварительно химиотерапию. Как правило, производят нефрэктомию, то есть полное удаление почки с опухолью. Почку удаляют вместе с окружающими ее жировой клетчаткой и лимфоузлами. Если размеры опухоли на момент постановки диагноза невелики (менее 300 мл), возможно частичное удаление почки (нефрон-сберегающая операция). Во время хирургического вмешательства обязательно тщательно осматривают брюшную полость с целью поиска метастазов. 

По рекомендациям Международного общества детских онкологов (SIOP), резектабельные опухоли также лечат хирургически, но только после предварительной химиотерапии. 

Хотя оба подхода продемонстрировали схожие результаты выживаемости, в США применяется первый, а в Европе, как правило, второй подход.

При лечении нерезектабельных опухолей, распространяющихся на крупные сосуды и нервы, также руководствуются принципами хирургического лечения, которые применяются при опухоли Вильмса. 

Химиотерапия

Химиотерапия – это вид лечения опухолей с помощью специальных противоопухолевых средств.

В соответствии с актуальными протоколами лечения, которые используются в Европе, при СКСП перед оперативным вмешательством на I-III стадиях заболевания применяются дактиномицин и винкристин в течение 4 недель. При IV стадии  дополнительно используют доксорубицин (при этом общий курс химиотерапии увеличивается до 6 недель). 

В состав послеоперационной химиотерапии входят этопозид, карбоплатин, доксорубицин и циклофосфамид (или ифосфамид), применяемые длительными курсами. 

Лучевая терапия

Лучевая терапия – это метод местного лечения опухолей с применением ионизирующего излучения. При СКСП лучевую терапию проводят на II-IV стадиях, а также при метастазировании опухоли, если удаление метастазов невозможно или трудновыполнимо.

Доза облучения составляет 10,8 Грей. Облучают брюшную полость – при местно-распространенных стадиях, и метастазы – в случае распространения опухолевого процесса за пределы почек. 

При применении лучевой терапии на фоне химиотерапии необходимо прекращение использования доксорубицина с заменой его на ифосфамид или карбоплатин. 

Есть ли таргетная терапия для лечения СКСП?

Таргетная терапия – это современный метод лечения, прицельно атакующий опухоль. Препарат воздействует на определенные молекулы, благодаря которым происходит размножение и рост опухолевых клеток. 

Таргетная терапия имеет преимущество перед химиотерапией. Химиопрепараты вызывают разрушение быстро размножающиеся клеток (к числу которых относятся опухолевые) и неизбежно так или иначе повреждают и здоровые ткани. Таргетные препараты более избирательны и “бьют в цель”, благодаря своей ориентированности на конкретные мишени в опухоли. 

Таргетная терапия для лечения СКСП на сегодняшний день еще не разработана, но активно ведутся исследования в этом направлении. Так, например, обнаружено, что при СКСП отмечается повышенная экспрессия (образование) белков BCL-2 и Hsp90, на которые прицельно можно воздействовать доцетакселом. Кроме того, есть данные о возможности использования в лечении СКСП 13-цис-ретиноевой кислоты и танеспимицина. Тем не менее, эффективность этих препаратов на сегодняшний день еще не доказана, и исследования продолжаются. 

Существуют и другие мишени, воздействуя на которые можно добиться уничтожения опухоли: в частности, BCOR ITD и TCF21. Однако препараты, направленные на эти мишени, еще не разработаны.  

Лечение рецидивов СКСП

Для достижения второй полной ремиссии применяются те же методы, что и при первичном обнаружении заболевания. 

Для местного контроля используются хирургическое лечение и лучевая терапия.

Химиотерапия проводится в составе карбоплатина, этопозида, мелфалана и тиотепы в различных комбинациях. Дозы препаратов при этом в разы выше, чем при лечении первичного СКСП, а химиотерапия, как правило, сочетается с последующей трансплантацией аутологичных (собственных) стволовых клеток. 

Аутологичная ТГСК заключается в пересадке пациенту его собственных стволовых клеток, предварительно отобранных и замороженных. Ее применение позволяет проводить высокодозную химиотерапию. Применение больших доз химиопрепаратов обычно приводит к угнетению кроветворения. Благодаря сохранению вне организма и последующей пересадке собственных стволовых клеток, оно восстанавливается.

Выводы

• Лечение светлоклеточной саркомы в соответствии с актуальными протоколами проводится комплексно: комбинируется химиотерапия, операция и лучевая терапия.
• С помощью химиотерапии можно добиться уменьшения размеров опухоли и уничтожения опухолевых клеток до и после оперативного вмешательства. А при хирургической операции возможно полное удаление новообразования. 
• Таргетная терапия, прицельно уничтожающая опухолевые клетки, на сегодняшний день еще не разработана для лечения СКСП. Однако активно ведутся исследования в данном направлении. 

Что еще почитать?

Статья про СКСП с клиническим примером (на русском языке).