Как часто возникает меланома внутренних органов? 

Меланома слизистых оболочек внутренних органов встречается редко: менее 1% всех случаев меланомы. Чаще всего (в 55 % случаев) меланома слизистых поражает органы головы и шеи (полость носа и рта, глотку, пищевод), анальный канал и прямую кишку — в 24% случаев, вульву и влагалище — в 18%. Средний возраст возникновения меланомы слизистых оболочек — 70 лет, однако меланома ротовой полости чаще встречается у молодых пациентов. 

Почему возникает меланома внутренних органов?

Возникновение меланомы кожи достоверно связано с воздействием ультрафиолетового спектра солнечного света, но причины возникновения меланомы слизистых до сих пор точно не определены.

Любая меланома развивается из меланоцитов — клеток, которые вырабатывают пигмент меланин. Больше всего меланоцитов находится в коже, но они встречаются и в слизистых оболочках внутренних органов. Поэтому меланома может возникать как на коже, так и на слизистых оболочках внутренних органов.

Выделяют некоторые возможные факторы риска (прямая связь с ними не доказана окончательно).

Для меланомы полости рта: курение, плохо подобранные зубные протезы.

Для меланомы вульвы и анального канала: хроническое воспаление, инфекции, передающиеся половым путем, вирусная инфекция (вирус папилломы человека).

Также отмечают повышенный риск развития опухоли при употребления алкоголя и большого количества цитрусовых. Однако эти данные еще нужно перепроверить в крупных научных исследованиях. В другом исследовании было показано, что употребление кофе, напротив, снижает риск развития меланомы. Эти данные также нужно изучить более детально.

Таким образом, исследования пока не позволяют сделать окончательных выводов о факторах риска развития меланомы слизистых. 

Как ее обнаружить? 

Симптомы меланомы слизистых оболочек различаются. Например, при меланоме органов головы и шеи заболевание может проявляться потерей обоняния, заложенностью носа, безболезненными язвочками или обесцвечиванием участка слизистой. Около 60% меланом слизистой полости рта обнаруживаются случайно при осмотре у стоматолога. При меланоме вульвы и влагалища диагноз можно заподозрить только после осмотра или взятия биопсии. Симптомы могут включать зуд, выделения из влагалища, в том числе кровяные, дискомфорт при половом акте. Однако такие же проявления встречаются и при других заболеваниях. При меланоме анального канала и прямой кишки могут беспокоить кровотечения из заднего прохода, чувство инородного тела, боль и нарушения стула. Чаще всего это случайная находка при гистологическом исследовании удаленных полипов или геморроидальных узлов. 

Диагноз меланомы подтверждают биопсией с последующим гистологическим исследованием.

После подтверждения диагноза проводят дообследование: компьютерную или магнитно-резонансную томографию пораженной области. Это нужно, чтобы изучить лимфоузлы и определить, есть ли отдаленные метастазы. 

Как проводится лечение?

Вне зависимости от расположения меланомы слизистых оболочек на ранних стадиях лечатся хирургически. Иногда удалить опухоль бывает трудно, например, если она слишком большая или располагается близко к жизненно важным органам. Когда принимается решение об операции, важно также учитывать качество жизни пациента после нее. Оно может снижаться после удаления участка слизистой оболочки внутреннего органа. Если есть метастазы в отдаленных органах, хирургическое лечение не проводят.

По показаниям может проводиться лучевая терапия: после операции или вместо операции. Роль химиотерапии и иммунотерапии после операции пока не доказана, хотя есть несколько исследований с положительными результатами. 

На поздних стадиях, когда опухоль распространилась на лимфоузлы или внутренние органы (дала метастазы), проводят системную лекарственную терапию. Используют иммунотерапию, таргетную терапию и химиотерапию. Опухоль обязательно исследуется на наличие мутаций BRAF V600 и KIT. Если они есть, можно применять таргетные препараты. 

Данных об использовании иммунотерапии при меланоме слизистых на сегодняшний день мало. Тем не менее комбинация иммунных препаратов показала большую эффективность по сравнению с применением одного иммунного препарата. 

Прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде (nenaprasno.ru).

К сожалению, у меланомы слизистых оболочек более неблагоприятный прогноз по сравнению с меланомой кожи. Это связано с тем, что ее чаще всего диагностируют довольно поздно, поскольку внутренние органы не так легко осмотреть. Кроме того, почти половина меланом слизистых не имеет пигментации, то есть заметить их еще труднее. 

Несмотря на лечение, болезнь у большинства пациентов прогрессирует (появляются отдаленные метастазы). При меланоме кожи 8 пациентов из 10 живы в течение 5 лет, а при меланоме слизистых оболочек — всего 2-3 пациента из 10. Но с появлением современных методов лечения (иммунотерапия, таргетная терапия) прогноз пациентов с меланомой внутренних органов значительно улучшился.

Выводы

• Меланома внутренних органов встречается крайне редко.
• Причины возникновения точно не ясны.
• Обнаружить меланому внутренних органов сложно, чаще всего это случайная находка.
• На ранних стадиях основной метод лечения — хирургический, на поздних — лекарственная терапия.

Что еще почитать?

• Сайт для пациентов с полезной информацией
• Сайт клиники Мейо с полезной информацией для пациентов
• Сайт американского онкологического общества с полезной информацией
• Сайт крупного онкологического госпиталя с информацией для пациентов.