Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – это скопление опухолевых (лейкемических) клеток вне костного мозга. Лейкемические клетки проникают в какой-либо орган, размножаются в нем и формируют опухолевую массу.

Данное состояние еще по-другому называется хлорома, гранулоцитарная саркома или экстрамедуллярная (т.е. находящаяся вне костного мозга) миелоидная опухоль. Она состоит из миелоидных бластных клеток – тех же самых, которые формируются при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ).  

Чаще всего у детей поражаются кожа и глазница. Чуть реже опухоль развивается в костях, лимфатических узлах, в кишечнике и центральной нервной системе (головной и спинной мозг). 

Миелоидная саркома достаточно плотная на ощупь, в некоторых случаях заметна невооруженным глазом. Ее симптомы могут быть различными и в первую очередь зависят от места локализации опухоли. 

Как правило, миелоидная саркома сочетается с поражением костного мозга. Ее обнаруживают примерно в 11% случаев на момент постановки одного из этих диагнозов: острый (ОМЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), миелодиспластический синдром (МДС). Кроме того, миелоидная саркома может быть проявлением рецидива ОМЛ.

В редких случаях (менее 1%) миелоидная саркома развивается изолированно (т.е. без какого-либо вовлечения костного мозга) и может быть единственным проявлением опухоли крови. 

На первый взгляд кажется, что изолированная миелоидная саркома ограничена лишь местом, где она развилась в организме. На самом деле это не так. Миелоидная саркома относится к злокачественным заболеваниям крови и требует назначения химиотерапии для излечения. 

Как проявляется миелоидная саркома?

Миелоидная саркома может встречаться в любом органе. Симптомы будут зависеть от того места, где она сформировалась.

Миелоидная саркома глазницы чаще всего проявляется развитием экзофтальма (состояние, при котором глаз как будто выпячивается вперед из-за давления на него опухоли изнутри). Но также могут быть птоз (т.е. опущение верхнего века), визуализируемые опухолевые массы в глазу (на конъюктиве) и в более редких случаях другие симптомы. 

Кожа  является самой частой локализацией. Опухолевые скопления могут быть представлены красноватыми, фиолетовыми (или даже зеленоватыми) узелками, бляшками различного размера. Несколько примеров можно посмотреть ниже (см рисунки). Так как такие проявления иногда не слишком явны, они не всегда наводят пациентов и врачей на мысли о развитии злокачественного процесса. Помимо этого они  могут предшествовать развитию лейкоза с его яркими симптомами, что может очень затруднить своевременную постановку правильного диагноза. 

Независимо от места возникновения миелоидной саркомы на теле, такие очаги могут сопровождатся сильным зудом, болью (особенно, при больших размерах и сдавлении рядом расположенных органов). Иногда такие очаги изъязвляются и кровоточат. 

При появлении подобных очагов в организме ребенка без диагноза ОМЛ обязательно проведение биопсии с гистологическим, иммуногистохимическим и моллекулярно-генетическими исследованиями. Это позволяет установить происхождение образования. Определение генетических изменений в опухолевых клетках позволяет оценить прогноз. 

Как ставят диагноз “миелоидная саркома”?

Клинически и визуально миелоидная саркома (особенно, изолированная) может никак не отличаться от других детских опухолей (рабдомиосаркомы, саркомы Юинга, нейробластомы и лимфомы).

В целом, миелоидные саркомы – особенно те, которые развиваются одновременно с лейкозом – имеют те же самые симптомы: повышение температуры, слабость, отсутствие аппетита. Более подробно про симптомы острых лейкозов можно почитать здесь.

Диагностика миелоидной саркомы при появлении подозрительных очагов в организме ребенка, страдающего ОМЛ, не представляет трудности. Чаще всего, достаточно клинических и инструментальных методов диагностики. Как правило, биопсия очага не требуется.

Для прицельной диагностики используются такие методы как КТ, МРТ, ПЭТ/КТ. 

Если первоначально поставлен диагноз “миелоидная саркома”, исследуется костный мозг для оценки возможного развития лейкоза или другого злокачественного заболевания крови. 

Как лечится миелоидная саркома?

При лечении пациентов с миелоидной саркомой –  даже с изолированной –  используются те же самые протоколы, как при лечении ОМЛ. При такой терапии пациенты имеют благоприятный прогноз. Хотя он, в первую очередь, будет зависеть от наличия тех или иных генетических изменений в опухолевых клетках.

Основной метод лечения – интенсивная комбинированная химиотерапия. Также у ряда пациентов для закрепления эффекта и снижения риска рецидива проводят аллогенную трансплантацию костного мозга. Так как миелоидная саркома является системным заболеванием, нельзя просто удалить ее и выздороветь. Без проведения химиотерапии разовьется рецидив.

Хирургическое лечение и лучевая терапия носят второстепенный характер. 

Хирургическое вмешательство ограничивается либо только биопсией, либо применяется в крайних случаях при развитии специфических осложнений: обструкции (т.е. закупорке) кишечника или компрессии какого-либо органа (чаще всего в животе). Так как миелоидная саркома является системным заболеванием, полностью вылечить ее хирургическим путем невозможно. 

Использование лучевой терапии не улучшает показатели выживаемости у пациентов, если развивается полный ответ на химиотерапию (т.е. опухоль полностью уходит). Лучевая терапия необходима, если опухоль не отвечает на химиотерапию или развивается локальный рецидив. Чаще же всего радиотерапию используют в рамках паллиативного лечения, чтобы уменьшить давление опухоли на соседние органы, болевой синдром или сильный зуд.

Выводы

• Миелоидная саркома – это скопление опухолевых (лейкемических) клеток вне костного мозга.
• В редких случаях она может развиваться изолированно, т.е. без поражения костного мозга, чаще всего обнаруживается одновременно с ОМЛ, ХМЛ или МДС.
• Данная опухоль может поражать любой орган, но у детей чаще всего кожу и глазницу.
• Клинические проявления вне развития ОМЛ неспецифичны. Миелоидная саркома может быть очень похожа на другие опухоли у детей (саркомы, нейробластома, лимфома).
• В лечении миелоидной саркомы используются такие же протоколы как для лечения ОМЛ. 
• Лучевая терапия и хирургическое лечение носят второстепенный характер. 
• Прогноз заболевания в большей степени определяется наличием/отсутствием определенных генетических изменений, которые наблюдаются при ОМЛ. 

Что еще почитать?

• Статья о миелоидной саркоме у детей (на английском языке). 
• Статья для пациентов о миелоидной саркоме (на английском языке).