Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде.
Злокачественная рабдоидная опухоль почки — редкая, но крайне агрессивная опухоль детского возраста. Общую информацию про этот тип опухоли можно прочитать в другой нашей статье.
Прогноз при злокачественной рабдоидной опухоли почки неблагоприятный: 4-летняя общая выживаемость составляет в среднем 23,2%. Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов, которые называются прогностическими. Они помогают предположить вероятность рецидива заболевания и оценить ожидаемую выживаемость у пациента.
Для определения прогноза при злокачественной рабдоидной опухоли почки нужно оценивать несколько факторов. Важно учитывать не отдельные прогностические факторы, а их совокупность.
Возраст ребенка
Маленький возраст ребенка — это неблагоприятный фактор. По данным исследований, чем младше ребенок, тем хуже прогноз заболевания. 4-летняя бессобытийная выживаемость у детей со злокачественной рабдоидной опухолью почки в зависимости от возраста ребенка составляет:
- 8,8% в возрасте от 0 до 5 месяцев,
- 17,2% в возрасте от 6 до 11 месяцев,
- 28,6% в возрасте от 12 до 23 месяцев,
- 41,1% в возрасте старше 24 месяцев.
Эти цифры означают, что при данном типе опухоли в возрасте от 0 до 5 месяцев только у 9 пациентов из 100 не будет рецидива болезни, а в возрасте более 24 месяцев вероятность выйти в стойкую ремиссию есть уже у 41 пациента из 100.
Наличие опухолевого синдрома
Практически у всех детей со злокачественной рабдоидной опухолью почки в ткани опухоли выявляется мутация в гене SMARCB1 или (реже) в гене SMARCA4. Такая мутация может быть врожденной или приобретенной. Если мутация врожденная, значит, у ребенка есть синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям. У пациентов с этим синдромом прогноз значительно хуже, чем без него.
В одно исследование были включены пациенты с рабдоидными опухолями разной локализации, в том числе с опухолями почек. По результатам этого исследования, 5-летняя общая выживаемость у пациентов с опухолевым синдромом составила 6,3%, а без него — 55,6%.
Стадия заболевания и наличие метастазов
Это один из самых важных прогностических факторов. В разных исследованиях показатели выживаемости в зависимости от стадии немного различаются, но однозначно доказано, что чем выше стадия, тем более неблагоприятный прогноз. 4-летняя общая выживаемость при I-II стадии в среднем составляет 41,8%, а при стадиях III-IV — 15,9%. Особенно неблагоприятный прогноз у пациентов с отдаленными метастазами, то есть с IV стадией болезни.
Объем терапии
Прогноз значительно лучше, если удается полностью удалить опухоль хирургически. По результатам одного исследования, 5-летняя общая выживаемость у пациентов с полным удалением опухоли составила 51,9%, а если удаление было неполным (то есть сохранялась остаточная опухоль), — 0 %.
Еще одним прогностическим фактором может быть лучевая терапия. По некоторым данным, прогноз лучше у пациентов, которые получили лучевую терапию.
Выводы
- Прогноз при злокачественной рабдоидной опухоли почки зависит от нескольких факторов: возраста ребенка, наличия опухолевого синдрома, стадии заболевания и объема лечения.
- Чтобы определить прогноз, учитывают не один прогностический фактор, а их сочетание. Наиболее точную информацию по прогнозу может дать лечащий врач ребенка.
- Неблагоприятные прогностические факторы — маленький возраст, синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям, более высокая стадия заболевания и наличие метастазов, неполное хирургическое удаление опухоли
