Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ПМВКЛ) — тип неходжкинской лимфомы, особый вариант диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Развивается из тимуса и чаще всего поражает средостение и органы грудной клетки.

У детей первичная медиастинальная В-клеточная лимфома встречается крайне редко. Эта опухоль составляет не более 2–3% от всех детских неходжкинских лимфом. Чаще всего болеют девочки подросткового возраста.

Симптомы первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы

Проявления болезни зависят от того, насколько велика опухоль и где она находится. Пока опухоль маленькая, симптомов может не быть вовсе. По мере роста она может сдавливать крупные сосуды, трахею или пищевод, что приводит к появлению симптомов:

• сухой надсадный (навязчивый) кашель;

• охриплость голоса;

• боль в грудной клетке;

• одышка;

• отек лица, шеи, рук;

• В-симптомы: повышение температуры тела выше 38°С без явной причины, ночная потливость, немотивированная потеря более 10% веса за последние 6 месяцев.

В редких случаях ПМВКЛ может распространяться за пределы грудной клетки и поражать другие органы и системы, например, селезенку, почки, головной мозг и другие. В этом случае у ребенка могут возникнуть неврологические симптомы, такие как головная боль, обмороки, ухудшение зрения, тошнота, рвота и другие проявления.

Диагностика и стадирование ПМВКЛ

Биопсия и исследование ткани опухоли — основной метод диагностики ПМВКЛ. Полученный при биопсии материал исследуют гистологическим и иммуногистохимическим методами, что позволяет определить тип опухоли и точно поставить диагноз.

Позитронно–эмиссионная томография (ПЭТ–КТ) всего тела — «золотой стандарт» в диагностике лимфом. Исследование выполняется после подтверждения диагноза и позволяет оценить распространенность опухолевого процесса. ПЭТ–КТ проводят со специальным препаратом на основе глюкозы — фтордезоксиглюкозой. Он накапливается в опухолевых клетках, что на снимках выглядит как свечение.

Если ПЭТ–КТ выполнить невозможно, врач может назначить другие методы исследований, такие как КТ или МРТ.

Определение распространенности опухолевого процесса — важный этап диагностики, так как относительно результатов первоначального обследования будут оценивать ответ на лечение.

Проводят и другие исследования, например, анализы крови и мочи, УЗИ сердца и внутренних органов. Объем обследования зависит от состояния ребенка и других его заболеваний.

После обследования, врач определяет стадию заболевания. Подробнее о стадировании неходжкинских лимфом вы можете узнать в статье на «ОнкоВики».

Лечение ПМВКЛ

Основной метод лечения первичной медиастинальной В-клеточной лимфомы у детей и взрослых — химиотерапия. Используют схемы с препаратами доксорубицин, винкристин, этопозид, циклофосфамид. Иногда комбинируют их с иммунопрепаратами, например, с ритуксимабом. 

В статьях на «Онко Вики» можно прочесть подробнее о химиотерапии и об иммунотерапии в детской онкологии.

Ответ на лечение оценивается с помощью ПЭТ–КТ. Если ответ хороший — опухоль уменьшается и опухолевые клетки менее интенсивно светятся — терапию продолжают.

После завершения химиотерапии может потребоваться лучевая терапия на области, где: 

• были опухоли больше 5 сантиметров, интенсивно светившиеся на ПЭТ–КТ, 

• сохраняются лимфоузлы с остаточной метаболической активностью, то есть, продолжающие светиться на ПЭТ–КТ. 

Показания и доза лучевой терапии определяются индивидуально. Основная цель — закрепление эффекта и профилактика локальных рецидивов.

Когда заболевание прогрессирует во время терапии, требуется изменение тактики лечения вплоть до рассмотрения аллогенной трансплантации костного мозга.

Рецидив первичной медиастинальной В-клеточной лимфомы чаще всего возникает в первый год после постановки диагноза. Опухоль может вырасти там же, где и была, либо возникнуть в новой анатомической зоне. Для лечения применяются различные интенсивные режимы химиотерапии, аутологичная и аллогенная трансплантация костного мозга, лучевая терапия и иммунотерапия препаратами пембролизумаб, ниволумаб, брентуксимаб ведотин и другие.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Если у пациента после первичного лечения достигнут хороший ПЭТ-негативный ответ (опухоль исчезла, перестала светиться), то выживаемость достигает 95%.

Примерно у 10–20% пациентов опухоль не отвечает на лечение, что называется рефрактерностью, или возникает рецидив. В таком случае прогноз заболевания является крайне неблагоприятным. В среднем, после рецидива живут около 1,5 лет.

Факторы риска рецидива: 

• поражение органов за пределами средостения, 

• высокая активность опухоли по данным ПЭТ–КТ, 

• распространенные стадии заболевания.

Выводы

• Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) — тип неходжкинской лимфомы, которая возникает из тимуса.

• У детей встречается редко и чаще всего возникает у девочек-подростков.

• ПМВКЛ поражает средостение и органы грудной клетки, но иногда может поражать и селезенку, почки, головной мозг и другие органы.

• Основные симптомы ПМВКЛ — навязчивый сухой кашель, одышка, боль в грудной клетке.

• Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования опухоли после биопсии, а стадию заболевания определяют по данным ПЭТ–КТ. 

• Основной метод лечения ПМВКЛ — химиотерапия. Иногда применяют и другие методы: лучевую терапию, иммунотерапию, аутологичную и аллогенную трансплантацию костного мозга, новые препараты.

• При хорошем ответе на лечение прогноз благоприятный, выживаемость составляет 95%. 

• В случае рецидива прогнозируемая продолжительность жизни около 1,5 лет.

Что еще почитать?

• Статья об опухолях средостения у детей (на английском)

• Статья о первичной медиастинальной В-клеточной лимфоме (на русском)