Поддержите создание крупнейшего раздела на «Онко Вики» — об опухолях головы и шеи
ПоддержатьДиффузная В-крупноклеточная лимфома (ДБККЛ) — злокачественная опухоль, которая возникает из крупных В-лимфоцитов. В норме эти клетки участвуют в иммунных реакциях. При ДБККЛ работа В-лимфоцитов нарушается, и они начинают бесконтрольно делиться, приводя к развитию лимфомы.
У взрослых ДБККЛ встречается достаточно часто и составляет до 40% случаев лимфом. У детей же ДБККЛ составляет лишь до 10% от всех лимфом. Эта опухоль чаще встречается у мальчиков. Средний возраст проявления выраженных симптомов заболевания — 9 лет.
В зависимости от изначального расположения опухоли, ДБККЛ имеет несколько подтипов:
первичная ДБККЛ центральной нервной системы;
первичная ДБККЛ кожи;
первичная медиастинальная ДБККЛ (опухоль расположена в тимусе — вилочковой железе);
внутрисосудистая ДБККЛ;
ДБККЛ серозных полостей — внутренних полостей тела, выстланных серозной оболочкой. Это могут быть лимфомы брюшной полости, плевральной полости, полости перикарда.
ДБККЛ проявляется разными симптомами. Это зависит от ее подтипа и изначального расположения. Все симптомы, которые могут встретиться при ДБККЛ, условно можно разделить на общие и местные.
Общие симптомы связаны с системным воздействием опухоли на организм. Они не являются специфичными только для ДБККЛ и могут возникать при других типах лимфом или при других заболеваниях, например, инфекционных или аутоиммунных. К таким симптомам относятся беспричинная лихорадка, сильная ночная потливость, быстрая потеря веса, снижение аппетита и утомляемость.
Местные симптомы зависят от зоны расположения опухоли. Например, если поражены периферические лимфоузлы, они могут увеличиваться и уплотняться. При поражении лимфоузлов средостения возможно появление сухого кашля, одышки и нарушений глотания. Первичная ДБККЛ кожи может сопровождаться появлением пятен, бляшек или узелков на коже, которые сопровождаются сильным зудом.
Подробнее о симптомах неходжкинских лимфом можно прочитать в статье на «Онко Вики».
После сбора анамнеза и осмотра ребенка необходимо проведение ряда диагностических процедур. Они включают в себя применение лабораторных, инструментальных и инвазивных методов исследований.
Лабораторная диагностика включает разные анализы, которые позволяют оценить общее состояние организма перед началом терапии.
Инструментальные исследования нужны, чтобы определить расположение и размеры опухоли, а также стадию заболевания. Для этого применяются ПЭТ-КТ всего тела с ФДГ, КТ и/или МРТ, УЗИ и другие методы исследований по показаниям.
Инвазивная диагностика позволяет подтвердить диагноз ДБККЛ, уточнить характеристики опухоли и выбрать метод лечения. К инвазивным методам относятся биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим и генетическим исследованиями опухоли, а также исследования костного мозга и спинномозговой жидкости.
Более подробно о диагностике неходжкинских лимфом можно прочитать в статье на «Онко Вики».
Основной метод лечения ДБККЛ — химиотерапия, включающая стероидные гормоны и цитостатики, такие как циклофосфамид, ифосфамид, винкристин, доксорубицин и другие. Химиотерапия проводится в комбинации с иммунотерапией ритуксимабом.
Если опухоль затронула органы центральной нервной системы, а также для профилактики ее поражения проводится интратекальное введение химиотерапевтических препаратов (в пространство около спинного мозга), или интравентрикулярная терапия — введение препаратов в желудочки головного мозга через резервуар Оммайя.
Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».
Прогноз у детей с ДБККЛ благоприятный: 5-летняя выживаемость составляет более 90%.
Рецидив заболевания развивается менее чем в 5% случаев. К факторам риска развития рецидива относятся поздняя стадия заболевания, поражение структур центральной нервной системы и костного мозга на момент диагностики заболевания.
ДБККЛ — опухоль лимфатической системы, состоящая из атипичных В-лимфоцитов.
ДБККЛ может возникать в разных участках тела и проявляется нарушениями со стороны различных органов и систем.
Лечение ДБККЛ включает в себя химиотерапию и иммунотерапию.
При отсутствии ответа на лечение или при рецидиве заболевания проводятся дополнительные курсы лекарственной терапии с дальнейшей аутологичной трансплантацией стволовых клеток для закрепления результатов лечения.
При своевременной диагностике и лечении ДБККЛ имеет благоприятный прогноз.
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.