Поддержите создание крупнейшего раздела на «Онко Вики» — об опухолях головы и шеи
ПоддержатьЛимфобластная лимфома — разновидность неходжкинской лимфомы. Это агрессивная злокачественная опухоль, которая при этом имеет довольно благоприятный прогноз.
Лимфобластная лимфома составляет около 35% от всех неходжкинских лимфом. Эти опухоли обычно встречаются в возрасте 7-10 лет. Мальчики болеют ими в два раза чаще, чем девочки.
Лимфобластные лимфомы развиваются из незрелых клеток иммунной системы — лимфобластов, которые находятся в костном мозге. В норме лимфобласты созревают в две группы иммунных клеток: Т-лимфоциты или В-лимфоциты. Это зрелые клетки, которые нормально работают и участвуют в иммунных реакциях. Подробнее о строении и функциях лимфатической системы можно прочитать в статье на «Онко Вики».
При лимфобластной лимфоме молодые незрелые лимфобласты начинают бесконтрольно делиться. В результате они не созревают до зрелых полноценно функционирующих клеток, а заполняют костный мозг, выходят в кровь и могут накапливаться в других органах и тканях.
Лимфобластная лимфома очень похожа на острый лимфобластный лейкоз — она возникает из тех же клеток. Разница в том, что при лейкозе сильнее поражен костный мозг, а при лимфоме опухоли могут находиться в других местах. Поэтому если в костном мозге обнаружено 25% и более опухолевых клеток, ставится диагноз “острый лимфобластный лейкоз”. Если же в костном мозге таких клеток менее 25%, но есть опухоли в других зонах, говорят о диагнозе лимфобластной лимфомы.
Есть два типа лимфобластных лимфом.
Т-лимфобластная лимфома, которая чаще всего возникает в тимусе (вилочковой железе). Это самый частый тип лимфобластных лимфом — он составляет до 75% случаев.
В-лимфобластная лимфома может поражать разные органы и ткани: например, подкожную клетчатку, костный мозг, органы брюшной полости, лимфатические узлы и другие. Этот тип встречается реже и составляет до 25% случаев от всех лимфобластных лимфом у детей.
При лимфобластных лимфомах симптомы обычно развиваются быстро — от нескольких дней до двух-трех месяцев — и похожи на проявления других неходжкинских лимфом. У ребенка могут возникать общие проявления болезни: например, слабость, озноб, лихорадка. Также проявляются местные специфические симптомы, которые связаны с развитием опухоли в конкретном органе или части тела.
Подробнее о симптомах неходжкинских лимфом можно почитать в статье на «Онко Вики».
Для постановки диагноза, помимо подробного сбора анамнеза и осмотра ребенка, врач назначает различные исследования. Подробнее о диагностике неходжкинских лимфом можно прочитать на «Онко Вики».
Проводится ряд анализов: клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма, анализы мочи и другие исследования по мере необходимости. Их результаты позволяют оценить общее состояние организма перед началом терапии.
Эти исследования нужны, чтобы определить локализацию и размеры опухоли. Основные исследования, которые может назначить врач:
ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой;
КТ и/или МРТ разных зон;
УЗИ.
Эти методы позволяют точно определить тип опухоли и подобрать лечение.
1. Исследования ткани опухоли. Для этого проводится биопсия — забор образца ткани опухоли для гистологического, иммуногистохимического и генетического исследований. Они позволяют точно узнать тип лимфомы, выбрать наиболее подходящее лечение и оценить прогноз заболевания.
2. Исследования костного мозга. Для этого врач назначает аспирационную и/или трепан-биопсию костного мозга, а затем материал исследуют различными методами. Это нужно, чтобы определить стадию заболевания и отличить лимфому от лейкоза.
3. Исследование спинномозговой жидкости. Врач проводит люмбальную пункцию и берет на анализ спинномозговую жидкость. Это позволяет понять, есть ли опухолевые клетки в центральной нервной системе.
Основной метод лечения лимфобластных лимфом — химиотерапия. Перечень применяемых препаратов отличается в разные периоды терапии, которая включает в себя фазы: индукции, консолидирующей и реиндукционной терапии. Общая длительность химиотерапии составляет от 24 до 30 месяцев — в зависимости от типа опухоли и стадии заболевания.
Химиопрепараты вводятся внутривенно и в спинномозговую жидкость — для профилактики и лечения при поражении центральной нервной системы. С этой же целью ребенку могут назначать лучевую терапию.
Если заболевание вернулось после лечения, проводится повторная химиотерапия, но уже по другим схемам. В дополнение к химиотерапии может применяться иммунотерапия: например, ритуксимабом, блинатумомабом или инотузомабом. При достижении повторной ремиссии ребенку могут назначить проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».
Прогноз при лимфобластных лимфомах благоприятный: 5-летняя выживаемость, после которой высока вероятность продолжения жизни без рецидива, составляет более 80%. Если на момент диагностики у ребенка было поражение центральной нервной системы, то прогноз немного хуже: 5-летняя выживаемость составляет около 63%.
При рецидиве заболевания 8-летняя выживаемость составляет 10-30%.
Лимфобластная лимфома — вид неходжкинской лимфомы, которая делится на две группы: Т- и В-лимфобластные лимфомы.
Лимфобластные лимфомы имеют агрессивное течение с быстрым развитием симптомов, что требует незамедлительного проведения диагностики и лечения.
Основной метод лечения лимфобластной лимфомы — химиотерапия. При необходимости ребенку также могут назначить лучевую терапию, а при рецидиве — другие схемы химиотерапии, иммунотерапии, а также трансплантацию костного мозга.
В большинстве случаев прогноз лечения заболевания благоприятный.
Статья о лимфобластной лимфоме на сайте госпиталя Святого Иуды (на английском языке)
Статья о лимфобластной лимфоме на ресурсе Lymphoma Australia (на английском языке)
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.