Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина — злокачественная опухоль, которая чаще других лимфом встречается у детей. Прогноз при лимфоме Ходжкина хороший: более 80% детей полностью излечиваются.

Лимфома Ходжкина впервые была описана Томасом Ходжкиным в 1832 году. Долгое время врач изучал похожие случаи заболеваний у детей и взрослых. Эти случаи проявлялись увеличением лимфатических узлов, селезенки, высокой температурой и неизбежно приводили к смерти. Долгое время за схожесть с туберкулезом заболевание называлось «лимфогранулематозом». В наши дни это название устарело, а возможности лечения сильно ушли вперед.

Какие клетки лежат в основе лимфомы Ходжкина

В основе опухоли лежат специфические клетки, которые называются «клетки Березовского-Штернберга-Рид». Практически в одно и то же время, независимо друг от друга, три ученых в разных странах описали их у больных лимфомой Ходжкина. В память о заслугах этих ученых клетки получили свое название.

Когда доктор-патоморфолог изучает в микроскопе удаленный лимфатический узел, он видит крупные необычные многоядерные клетки, которые внешне отличаются от нормальных лимфоцитов.

Интересно, что самих опухолевых клеток в пораженном лимфатическом узле немного. Клетки Березовского-Штернберга-Рид формируют вокруг себя микроокружение из других здоровых клеток — как бы «защитную муфту», которая дополнительно скрывает их от иммунной системы. Таким образом, лимфоузел увеличивается не только за счет опухоли, но и в результате необычного скопления здоровых клеток, а также отека мягких тканей.

Лимфома Ходжкина происходит из В-лимфоцитов, поэтому чаще всего поражает лимфатические узлы. Иногда в опухолевый процесс могут вовлекаться и другие  органы и ткани — чаще всего те, которые связаны с иммунной и кроветворной системами: костный мозг, печень, селезенка. Реже поражаются остальные органы: например, легкие и кости.

В зависимости от объема поражения и локализации опухолевого процесса симптомы заболевания могут сильно отличаться: от единичных увеличенных безболезненных лимфатических узлов до удушья, навязчивого кашля и болей.

На фотографии изображены увеличенные шейные и надключичные лимфоузлы слева.

Источник фото: статья на Dzen

Какие бывают лимфомы Ходжкина

Есть два основных типа лимфомы Ходжкина, которые отличаются по прогнозу и тактике лечения.

1. Классическая лимфома Ходжкина, которая встречается в 95% случаев. Этот тип дополнительно делится на 4 подвида: 

• вариант с нодулярным склерозом, 

• смешанно-клеточный вариант, 

• классический вариант с большим количеством лимфоцитов,

• вариант с лимфоидным истощением (встречается редко).

2. Нодулярная лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.

Подтип заболевания определяют по результатам гистологического исследования пораженного лимфатического узла.

Почему возникает лимфома Ходжкина

Точная причина, почему дети болеют лимфомой Ходжкина, неизвестна. 

Есть ряд факторов, которые повышают риск заболевания:

1. Вирус Эпштейна-Барр. Случаи заболевания, связанные с наличием вируса Эпштейна-Барр, чаще встречаются в раннем детском возрасте. Предполагается, что вирус перепрограммирует клетки, меняет их микроокружение, в результате чего нарушается локальный иммунитет, и опухолевые клетки получают возможность размножаться, укрываясь от иммунной системы.

2. Вирус иммунодефицита человека, или ВИЧ. В случае наличия ВИЧ-инфекции чаще развиваются смешанно-клеточный вариант и лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами. Данный вариант заболевания характерен для пациентов более старшего возраста, долго болеющих ВИЧ-инфекцией. 

3. Другие формы иммунодефицита, особенно связанные с наличием генетических поломок — первичные иммунодефициты.

4. Семейная предрасположенность. Лимфома Ходжкина не передается по наследству, однако, если в семье были случаи болезни, то риск ее возникновения выше.

Как часто встречается заболевание

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет 2,2 случая на 100 000 человек в год, а смертность — менее 1 случая на 100 000 в год. Заболеть могут как дети, так и взрослые в любом возрасте. Чаще всего лимфомой Ходжкина болеют люди 16-35 лет. Болезнь чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В странах Азии лимфомой Ходжкина болеют крайне редко, в то время как в западноевропейских регионах — чаще других лимфом.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина у детей увеличивается с возрастом. До 15 лет заболевание встречается крайне редко, и больше у мальчиков. Начиная с подросткового возраста, больше болеют девочки.

Прогноз лимфомы Ходжкина

В большинстве случаев лимфома Ходжкина имеет благоприятный прогноз: до 85% больных излечиваются. Прогноз заболевания определяется по специальным шкалам с учетом разных факторов — таких как стадия процесса, объем опухоли и некоторые лабораторные показатели. Подробнее о прогнозе лимфомы Ходжкина можно прочитать в статье на «Онко Вики».

Отдаленные последствия лимфомы Ходжкина

Несмотря на хороший прогноз, лимфома Ходжкина — серьезное заболевание, которое требует лечения с применением химиотерапии и лучевой терапии. Такая терапия имеет отдаленные последствия.

Так, у детей, которые лечились от лимфомы Ходжкина, повышается риск: 

• вторичных злокачественных опухолей;

• нарушения фертильности (особенно у женщин);

• патологий щитовидной железы, например, гипотиреоза и тиреоидита Хашимото;

• нарушение работы сердца и легких;

• нарушения роста. 

Выводы

• Лимфома Ходжкина — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, наиболее часто встречающаяся у детей.

• До 15 лет чаще болеют мальчики. Начиная с подросткового возраста — девочки.  

• Причины возникновения лимфомы Ходжкина неизвестны. Факторы риска развития болезни у детей: вирус Эпштейна–Барр, вирус иммунодефицита человека, первичные иммунодефициты, наследственная предрасположенность.

• После лечения лимфомы Ходжкина могут возникать вторичные опухоли, нарушения фертильности и повреждение сердца, легких, щитовидной железы.

Что еще почитать?

• Информация о лимфоме Ходжкина на сайте госпиталя  Mayo Clinic (на английском языке) 

• Статья о лимфоме Ходжкина у детей UpToDate (на английском языке)

• Пример лимфомы Ходжкина у ребенка 17 лет (на русском языке)

• Статья для пациентов онкологического центра Лапино (на русском языке)

• Информация для пациентов на сайте National Cancer Institute (на английском языке)

• Видео о проявлениях и диагностике лимфомы Ходжкина у детей (на русском языке).