Что такое гепатоцеллюлярная карцинома?
Гепатоцеллюлярная карцинома — редкое заболевание, встречается примерно в 0,5-1,5% случаев всех опухолей у детей и составляет около 20-33% всех первичных злокачественных опухолей печени в детском возрасте. Редко возникает у детей младше 5 лет, чаще встречается у подростков.
Заболеваемость в возрасте до 14 лет — 0.4 случая на 1.000.000 детей, в возрасте 15-19 лет — 1.4 случая на 1.000.000 детей. Заболеваемость выше в регионах, в которых выше заболеваемость гепатитом В.
Опухоль развивается из клеток печени (гепатоцитов). Причина развития гепатоцеллюлярной карциномы у детей и подростков остается не до конца известной. Заболевание чаще возникает спонтанно, без очевидных причин.
Типы гепатоцеллюлярной карциномы
Выделяют два основных варианта заболевания у детей:
- гепатоцеллюлярная карцинома, развивающаяся на фоне основного заболевания печени (метаболического, инфекционного или сосудистого);
- гепатоцеллюлярная карцинома, возникающая спонтанно, без предшествующих заболеваний печени.
Выделяют несколько подтипов гепатоцеллюлярной карциномы у детей:
- Нефиброламеллярный тип (73% случаев). Чаще болеют девочки, средний возраст начала заболевания — 14-33 года. Примерно в 80% случаев опухоли подвержены хирургическому удалению, но частота рецидива при данном типе заболевания достигает 77%.
- Фиброламеллярный тип (25% случаев), характеризуется более благоприятным прогнозом.
- Светлоклеточная карцинома (2% случаев).
Определение типа гепатоцеллюлярной карциномы необходимо для выбора наиболее подходящей терапии и оценки прогноза.
Заболевания, повышающие риск развития гепатоцеллюлярной карциномы
Примерно в 30% всех случаев гепатоцеллюлярной карциномы опухоль развивается на фоне хронических заболеваний печени:
- Вирусные гепатиты В и С. Гепатоцеллюлярная карцинома, возникшая на фоне гепатита В, чаще встречается у мальчиков. Средний возраст возникновения — 14,5 лет, отличается агрессивным течением заболевания.
- Некоторые наследственные заболевания, например, дефицит альфа-1 антитрипсина, наследственная тирозинемия, болезнь Гоше. При данных заболеваниях возникает хроническое повреждение ткани печени, что повышает риск развития опухоли.
- Билиарная атрезия, синдром Алажилля, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз. При этих заболеваниях возникает нарушение оттока желчи и хроническое повреждение ткани печени, что может повышать риск развития гепатоцеллюлярной карциномы.
- Болезнь накопления гликогена. При нарушении обмена гликогена развиваются аденомы, которые затем могут трансформироваться в гепатоцеллюлярную карциному. Чем больше количество аденом, чем дольше они присутствуют в организме ребенка, тем выше риск развития рака печени. Средний возраст трансформации аденом в рак печени — 11-19 лет.
Другие заболевания, которые могут повышать риск развития гепатоцеллюлярной карциномы у детей: дефекты цикла мочевины, тяжелая перегрузка железом, сосудистые аномалии печени, гемохроматоз, анемия Фанкони, синдром Гарднера, болезнь Вильсона и семейный аденоматозный полипоз.
Диагностика и лечение
Для диагностики заболевания назначаются лабораторные и визуализационные исследования, а также биопсия. Подробнее про диагностику можно почитать в этой статье.
Главным методом лечения гепатоцеллюлярной карциномы у детей является хирургическое удаление опухоли, другие методы имеют ограниченную эффективность. Подробнее о лечении читайте здесь.
Факторы, влияющие на прогноз
Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».
Гепатоцеллюлярная карцинома является агрессивной опухолью и имеет неблагоприятный прогноз. Средняя 5-летняя бессобытийная выживаемость у детей с данным типом опухоли составляет около 30%. Для более точной оценки прогноза у конкретного пациента необходимо учитывать ряд факторов:
- Стадия: чем выше стадия, тем более неблагоприятный прогноз.
- Возможность хирургического удаления опухоли, частично или полностью. Хирургическое лечение является основным методом лечения детей с гепатоцеллюлярной карциномой. Прогноз лучше у пациентов, которым проводилось оперативное лечение и опухоль была удалена полностью.
- Количество опухолевых очагов. Прогноз хуже у пациентов не с одним, а с несколькими опухолевыми очагами.
- Наличие метастазов. Чаще всего метастазы при гепатоцеллюлярной карциноме поражают легкие, реже — лимфатические узлы, кости, почки и надпочечники. Другие локализации встречаются крайне редко.
- Положительная динамика на фоне химиотерапии или таргетной терапии улучшает прогоноз.
- Наличие у ребенка вирусного гепатита В ухудшает прогноз лечения.
- Тип заболевания (первичное или рецидив). В случае рецидива имеют также значение расположение опухолевых очагов и объем ранее проведенной терапии.
Выводы
- Гепатоцеллюлярная карцинома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из гепатоцитов.
- У детей гепатоцеллюлярная карцинома встречается редко, примерно 0,5-1,5% от всех опухолей в детском возрасте.
- Заболевание обычно возникает спонтанно, но может также встречаться при хронических инфекционных, врожденных и наследственных болезнях печени.
- Основные факторы, влияющие на прогноз лечения — стадия заболевания и объем хирургического лечения.
- Средняя 5-летняя бессобытийная выживаемость у детей с гепатоцеллюлярной карциномой составляет около 30%.
Что еще почитать?
- Статья про НСС (на английском языке).
- Статья про НСС — справочник MSD (на русском языке).
- Информация о НСС на сайте клиники Майо (на английском языке).
- Гепатоцеллюлярная карцинома (на английском языке).
- Hepatocellular Carcinoma (HCC) (for Parents) — Nemours KidsHealth (на английском языке).
- Статья о гепатоцеллюлярной карциноме (на английском языке).
- Статья о гепатоцеллюлярной карциноме (на русском языке).
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.
Материалы подготовлены при поддержке программы “Эффективная филантропия” Благотворительного фонда Владимира Потанина.