Типы и прогноз гепатобластомы

Гепатобластома — это опухоль печени, которая встречается преимущественно у детей до 3 лет и является самым частым типом детского рака печени.

Опухолевые клетки гепатобластомы развиваются из зародышевых клеток печени, которые в норме становятся зрелыми клетками (гепатоцитами). 

Гистологические типы гепатобластомы

У детей гепатобластома состоит из злокачественных гепатоцитов (клеток печени) на разных стадиях развития (эпителиальный компонент), а также может дополнительно, примерно в 20% случаев, включать мезенхимальный компонент (из клеток, которые содержаться в костной, хрящевой или мышечной тканях). Наличие такого компонента исключает диагноз “гепатоцеллюлярный рак” (вторая по частоте опухоль печени). Эпителиальный компонент преимущественно состоит из 2-х типов клеток — фетальных и эмбриональных, которые отражают разные стадии развития гепатоцитов. 

С точки зрения клинической значимости (т.е влияние на прогноз и выбор лечения) выделяют 3 гистологических типа опухоли: 

• Высокодифференцированная фетальная гепатобластома имеет самый благоприятный прогноз. При условии выполнения полной резекции (т.е удаления) опухоли, может не требоваться проведение последующей (адъювантной) химиотерапии. Такие пациенты имеют 100% 3-5 летную выживаемость.
• Смешанный фетально-эмбриональный тип, который является самым частым и непосредственно на прогноз не влияет (о других прогностических факторах читайте ниже).
• Недифференцированная мелкоклеточная гепатобластома — редкий вариант, который требует наиболее интенсивного лечения.

Группы риска гепатобластомы

При гепатобластоме выделяют несколько факторов, которые влияют на прогноз и выбор тактики лечения. Помимо гистологического типа опухоли к таким факторам относятся:

• Стадия PRETEXT, которая определяется на основании визуализационных методов и характеризует распространение опухоли в ткани печени. Чем выше стадия, тем менее благоприятен прогноз.
• Наличие отдаленных метастазов. При гепатобластоме они возникают примерно в 20% случаев. Самая частая локализация — легкие. 
• Уровень АФП. Низкий уровень (менее 100 нг/мл) у пациентов с гепатобластомой ухудшает прогноз. 
• Возраст: пациенты старше 8 лет имеют менее благоприятный прогноз.
• Наличие или отсутствие ряда дополнительных факторов риска распространения опухоли, например, наличие нескольких опухолевых очагов в печени, распространение за пределы печени, вовлечение рядом расположенных сосудов и некоторые другие.

К другим факторам прогноза относят радикальность хирургического лечения (полное или частичное удаление опухоли) и ответ на химиотерапию. Прогноз лучше у пациентов с полным удалением опухоли и хорошим ответом на химиотерапию.

На основании перечисленных факторов выделяют группы риска, от которых зависит объем лечения. Выделяют группу очень низкого, низкого, промежуточного и высокого риска. Полное описание критериев, соответствующих той или иной группе риска, можно найти здесь. Подробнее о том, как группа риска влияет на лечение, читайте здесь. 

Прогноз при гепатобластоме

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Гепатобластома развивается из стволовых клеток печени, которые в норме развиваются в зрелые клетки (гепатоциты).
• Выделяют 2 основных гистологических типа гепатобластом: эпителиальный тип и смешанный эпителиально-мезенхимальный тип. 
• Основные прогностические факторы гепатобластомы: гистологический тип опухоли, стадия PRETEXТ, наличие метастазов, возраст, уровень АФП.
• На основании факторов риска/прогноза выделяют 4 группы риска гепатобластомы. Они характеризуются разным прогнозом и требуют соответствующего лечения: чем выше риск, тем интенсивнее лечение.

Что еще почитать?

• Статья для родителей о опухолях печени у детей от госпиталя Святого Иуды (на русском языке).
• Статья о гепатобластоме у детей для родителей (на английском языке).