Недифференцированная эмбриональная опухоль печени

Опухоли печени составляют меньше 1% от всех онкологических заболеваний у детей. Среди них недифференцированная эмбриональная опухоль печени встречается с частотой 6-13%. Наиболее часто эта опухоль развивается у детей 6-13 лет и почти всегда возникает в правой доле печени.

Недифференцированная эмбриональная опухоль печени состоит из разнородных клеток — овальных или напоминающих веретена. Происхождение этих клеток не до конца ясно, но наиболее вероятно, что опухоль развивается из клеток мезенхимы, то есть из тех, которые образуют соединительную ткань. 

Факторы риска

Причины и факторы риска возникновения недифференцированной эмбриональной опухоли печени до конца не ясны. Однако, возможно, существует связь между недифференцированной эмбриональной опухолью печени и мезенхимальной гамартомой печени — также очень редкой доброкачественной опухолью печени у детей. Исследователи предполагают, что мезенхимальная гамартома в отдельных случаях может озлокачествляться и превращаться в недифференцированную эмбриональную опухоль печени.  

Подробнее о том, как и почему возникает рак, читайте здесь. 

Симптомы

Развитие недифференцированной эмбриональной опухоли печени на ранних стадиях может протекать бессимптомно. Если опухоль большая, проявления могут быть такими:

• боль в животе,
• потеря аппетита,
• потеря веса,
• повышение температуры без признаков инфекции,
• тошнота и рвота.

Все эти симптомы могут встречаться при множестве других заболеваний, поэтому обязательно тщательное обследование.

Обычно у пациентов с недифференцированной эмбриональной опухолью печени нет выраженных изменений в анализах крови. В отличие от других опухолей печени, например, гепатобластомы, для этой опухоли не характерно повышение онкомаркеров (АФП, СА-125). 

Отдаленные метастазы при недифференцированной эмбриональной опухоли печени встречаются достаточно редко, по разным данным, в 5-13% случаев. 

Диагностика

Для первоначальной диагностики недифференцированной эмбриональной опухоли печени выполняют КТ и/или МРТ брюшной полости с контрастированием. Окончательный диагноз устанавливают после выполнения биопсии. Подробнее о диагностики опухолей печени у детей читайте здесь.

Лечение

Стандарта терапии недифференцированной эмбриональной опухоли печени в настоящий момент нет. Опухоль достаточно агрессивна, поэтому ее лечение обычно включает в себя сочетание методов — хирургии, химиотерапии, иногда лучевой терапии. Обязательный этап — хирургическое удаление опухоли. Очень важно удалить новообразование целиком, не допустив разрыва опухоли во время операции. Однако иногда опухоль может быть слишком большой и удалить ее полностью невозможно. В этом случае используют химиотерапию до или после операции, иногда сочетая ее с лучевой терапией.

В некоторых ситуациях обсуждают возможность трансплантации печени. Также есть сообщения об успешном применении трансартериальной химиоэмболизации — метода, при котором раствор химиопрепаратов вводят непосредственно в артерию, которая снабжает опухоль кровью. 

Учитывая, что опухоль очень редкая, случай каждого пациента должна обсуждать команда специалистов — детский онколог, хирург, врач-рентгенолог, лучевой терапевт. Вместе они смогут выбрать наилучшую тактику для конкретного пациента. 

Прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Недифференцированная эмбриональная опухоль печени — очень редкая злокачественная опухоль, которая встречается преимущественно у детей. 
• В лечении этой опухоли применяют сочетание методов терапии — хирургическое удаление, химиотерапию, лучевую терапию. Иногда возможно рассмотреть трансплантацию печени.
• Недифференцированная эмбриональная опухоль печени довольно агрессивна, однако если использовать комбинированное лечение, пятилетняя общая выживаемость может превышать 70%.

Что еще почитать?

• Статья о недифференцированной эмбриональной опухоли печени (на английском языке).
• Материал о недифференцированной эмбриональной опухоли печени для родителей (на английском языке).
  Статья о недифференцированной эмбриональной опухоли печени для родителей (на английском языке).