Что такое гепатоцеллюлярная карцинома?

Гепатоцеллюлярная карцинома — редкое заболевание, встречается примерно в 0,5-1,5% случаев всех опухолей у детей и составляет около 20-33% всех первичных злокачественных опухолей печени в детском возрасте. Редко возникает у детей младше 5 лет, чаще встречается у подростков. 

Заболеваемость в возрасте до 14 лет — 0.4 случая на 1.000.000 детей, в возрасте 15-19 лет — 1.4 случая на 1.000.000 детей. Заболеваемость выше в регионах, в которых выше заболеваемость гепатитом В.

Опухоль развивается из клеток печени (гепатоцитов). Причина развития гепатоцеллюлярной карциномы у детей и подростков остается не до конца известной. Заболевание чаще возникает спонтанно, без очевидных причин. 

Типы гепатоцеллюлярной карциномы

Выделяют два основных варианта заболевания у детей:

• гепатоцеллюлярная карцинома, развивающаяся на фоне основного заболевания печени (метаболического, инфекционного или сосудистого);
• гепатоцеллюлярная карцинома, возникающая спонтанно, без предшествующих заболеваний печени.

Выделяют несколько подтипов гепатоцеллюлярной карциномы у детей:

• Нефиброламеллярный тип (73% случаев). Чаще болеют девочки, средний возраст начала заболевания — 14-33 года. Примерно в 80% случаев опухоли подвержены хирургическому удалению, но частота рецидива при данном типе заболевания достигает 77%. 
• Фиброламеллярный тип (25% случаев), характеризуется более благоприятным прогнозом.
• Светлоклеточная карцинома (2% случаев). 

Определение типа гепатоцеллюлярной карциномы необходимо для выбора наиболее подходящей терапии и оценки прогноза.

Заболевания, повышающие риск развития гепатоцеллюлярной карциномы

Примерно в 30% всех случаев гепатоцеллюлярной карциномы опухоль развивается на фоне хронических заболеваний печени: 

• Вирусные гепатиты В и С. Гепатоцеллюлярная карцинома, возникшая на фоне гепатита В, чаще встречается у мальчиков. Средний возраст возникновения —  14,5 лет, отличается агрессивным течением заболевания.
• Некоторые наследственные заболевания, например, дефицит альфа-1 антитрипсина, наследственная тирозинемия, болезнь Гоше. При данных заболеваниях возникает хроническое повреждение ткани печени, что повышает риск развития опухоли.
• Билиарная атрезия, синдром Алажилля, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз. При этих заболеваниях возникает нарушение оттока желчи и хроническое повреждение ткани печени, что может повышать риск развития гепатоцеллюлярной карциномы.
• Болезнь накопления гликогена. При нарушении обмена гликогена развиваются аденомы, которые затем могут трансформироваться в гепатоцеллюлярную карциному. Чем больше количество аденом, чем дольше они присутствуют в организме ребенка, тем выше риск развития рака печени. Средний возраст трансформации аденом в рак печени — 11-19 лет.

Другие заболевания, которые могут повышать риск развития гепатоцеллюлярной карциномы у детей: дефекты цикла мочевины, тяжелая перегрузка железом, сосудистые аномалии печени, гемохроматоз, анемия Фанкони, синдром Гарднера, болезнь Вильсона и семейный аденоматозный полипоз.

Диагностика и лечение

Для диагностики заболевания назначаются лабораторные и визуализационные исследования, а также биопсия. Подробнее про диагностику можно почитать в этой статье.  

Главным методом лечения гепатоцеллюлярной карциномы у детей является хирургическое удаление опухоли, другие методы имеют ограниченную эффективность. Подробнее о лечении читайте здесь.

Факторы, влияющие на прогноз

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Выводы

• Гепатоцеллюлярная карцинома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из гепатоцитов.
• У детей гепатоцеллюлярная карцинома встречается редко, примерно 0,5-1,5% от всех опухолей в детском возрасте.
• Заболевание обычно возникает спонтанно, но может также встречаться при хронических инфекционных, врожденных и наследственных болезнях печени.
• Основные факторы, влияющие на прогноз лечения — стадия заболевания и объем хирургического лечения.
• Средняя 5-летняя бессобытийная выживаемость у детей с гепатоцеллюлярной карциномой составляет около 30%.

Что еще почитать?

• Статья про НСС (на английском языке).
• Статья про НСС — справочник MSD (на русском языке).
• Информация о НСС на сайте клиники Майо (на английском языке).
• Гепатоцеллюлярная карцинома (на английском языке).
• Hepatocellular Carcinoma (HCC) (for Parents) — Nemours KidsHealth (на английском языке).
• Статья о гепатоцеллюлярной карциноме (на английском языке).
• Статья о гепатоцеллюлярной карциноме (на русском языке).