Симптомы нейроэндокринных опухолей

Симптомы нейроэндокринных опухолей (НЭО) желудочно-кишечного тракта

Поскольку нейроэндокринные опухоли образуют довольно разнородную группу, их симптомы зависят от ряда факторов: 

• места, где развилась опухоль,
• ее размеров, характера роста, времени развития,
• способности выделять биологически активные вещества и их особенностей.

В 55-70% случаев нейроэндокринные опухоли возникают в желудочно-кишечном тракте. Рассмотрим самые частые симптомы, возникающие при развитии опухоли в этой области.

Синдром Золлингера-Эллисона

Связан с гипергастринемией – повышенным выделением гастрина (гормона, участвующего в регуляции пищеварения). Проявляется при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы (20-25%), двенадцатиперстной кишки – гастриномах. Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется чрезмерным выделением желудочного сока и развитием язвенной болезни.

Триада Уиппла

Группа симптомов, включающих гипогликемию (снижение уровня глюкозы в крови) натощак и нейрогликопенические симптомы – дрожь, спутанность сознания, потливость. Проходят после приема пищи. Такое состояние развивается при инсулиноме – нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, выделяющей в кровь инсулин.

Карциноидный синдром

Проявляется приливами, диареей, спазмами в животе. Реже возникают свистящее дыхание вследствие бронхиальной обструкции (снижения проходимости воздуха в бронхах из-за их сужения), сердечная недостаточность. Симптом характерен для нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта, в частности тонкой кишки, и чаще всего развивается при наличии метастазов. 

Его появление также связано с тем, что опухоль выделяет в кровь биологически активные вещества, например серотонин. Типичный прилив при карциноидном синдроме начинается внезапно и характеризуется покраснением лица, шеи и верхней части туловища. Его длительность обычно не превышает нескольких минут и не сопровождается повышенным потоотделением. 

Карциноидный криз

Осложнение карциноидного синдрома проявляется резкими колебаниями артериального давления, нарушениями сердечного ритма, приливами, спутанностью сознания. Может возникнуть спонтанно или провоцироваться анестезией, диагностическими манипуляциями, приемом лекарственных средств, в том числе химиопрепаратов, вызывающих выделение в кровоток биологически активных веществ и лизис опухоли (состояние, при котором опухоль распадается и частицы клеток попадают в кровь, вызывая различные нарушения в организме). 

Симптомы более редких вариантов опухолей 

• Глюкагонома – вырабатывает гормон глюкагон, что приводит к гипергликемии (повышение уровня глюкозы в крови), на руках и ногах появляется длительно сохраняющаяся красная сыпь, язык становится гладким, блестящим, ярко-красного цвета.
• Соматостатинома – вырабатывает гормон соматостатин, проявляется холелитиазом (камни в желчном пузыре), стеатореей (повышенное содержание жира в стуле), симптомами сахарного диабета.
• ВИПома – вырабатывает вазоинтестинальный полипептид (ВИП), может проявляться водянистой диареей, которая сохраняется в течение 48 часов, несмотря на голодание.

Симптомы метастатических нейроэндокринных опухолей

Метастатическое заболевание на момент постановки диагноза встречается в 40-76% случаев, при этом нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы чаще всего диагностируется уже при наличии метастазов, в отличие от нейроэндокринных опухолей в других органах. Среди проявлений, которые могут развиться при метастатической стадии, – карциноидный синдром и карциноидная болезнь сердца. 

Карциноидная болезнь сердца развивается при распространенных нейроэндокринных опухолях. Встречается у 60% пациентов с нейроэндокринной опухолью и карциноидным синдромом. Обычно при этом поражаются правые отделы сердца, в частности клапаны. На них постепенно откладываются “бляшки”. В конечном счете это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности. Симптомы (утомляемость, одышка, отеки) развиваются постепенно, чаще всего дают о себе знать уже при наличии сердечной недостаточности. 

Как выявить бессимптомные формы?

Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли тоже вырабатывают ряд веществ (хромогранины, нейронспецифческая энолаза и другие). Большинство (от 50 до 85%) нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы относятся к нефункционирующим, они растут медленно. Из-за отсутствия проявлений часто случается задержка в диагностике. Их могут обнаружить случайно при проведении визуализационных исследований тела.

Куда и к какому врачу обратиться при появлении симптомов? 

При развитии настораживающих симптомов прежде всего нужно обратиться к терапевту, который назначит диагностические исследования. Возможно, потребуется участие врача-эндокринолога. Если в ходе обследования обнаружится нейроэндокринная опухоль, дальнейшее лечение продолжит врач-онколог.

На какие симптомы следует обратить особое внимание?

Существуют некоторые симптомы, при появлении которых следует немедленно обратиться к врачу, так как они могут указывать на наличие жизнеугрожающего осложнения.

• Побледнение кожи, резкая слабость, головокружение, падение артериального давления, черный стул – могут говорить о желудочно-кишечном кровотечении.
• Пожелтение кожи, склер, потемнение мочи и светлый кал – признаки механической желтухи. Она развивается из-за того, что опухоль поджелудочной железы сдавливает проток, по которому должна протекать желчь.
• Быстрое насыщение при приеме пищи, тошнота и рвота после еды, похудение – возможно сужение выходного отдела желудка, что тоже вызвано сдавливанием его опухолью.

Выводы

• Симптомы нейроэндокринных опухолей зависят от места развития, размеров, характера выделяемых биологически активных веществ и их воздействия на организм.
• Часто встречающиеся проявления нейроэндокринной опухоли – синдром Золлингера-Эллисона, триада Уиппла, карциноидный синдром.
• Многие нейроэндокринные опухоли являются нефункционирующими и выявляются случайно при выполнении обследований по другим причинам.
• При обнаружении симптомов следует обратиться к терапевту для обследования, может потребоваться консультация эндокринолога. Если подтверждено наличие опухоли, к лечению подключается врач-онколог.

Что еще почитать?

• Раздел о симптомах нейроэндокринных опухолей для пациентов от ресурса Cancer.net (на английском языке). 
• Раздел о карциноидном синдроме для пациентов от Mayo Clinic (на английском языке).