Поскольку нейроэндокринные опухоли образуют довольно разнородную группу, их симптомы зависят от ряда факторов:
- места, где развилась опухоль,
- ее размеров, характера роста, времени развития,
- способности выделять биологически активные вещества и их особенностей.
В 55-70% случаев нейроэндокринные опухоли возникают в желудочно-кишечном тракте. Рассмотрим самые частые симптомы, возникающие при развитии опухоли в этой области.
Синдром Золлингера-Эллисона
Связан с гипергастринемией – повышенным выделением гастрина (гормона, участвующего в регуляции пищеварения). Проявляется при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы (20-25%), двенадцатиперстной кишки – гастриномах. Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется чрезмерным выделением желудочного сока и развитием язвенной болезни.
Триада Уиппла
Группа симптомов, включающих гипогликемию (снижение уровня глюкозы в крови) натощак и нейрогликопенические симптомы – дрожь, спутанность сознания, потливость. Проходят после приема пищи. Такое состояние развивается при инсулиноме – нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, выделяющей в кровь инсулин.
Карциноидный синдром
Проявляется приливами, диареей, спазмами в животе. Реже возникают свистящее дыхание вследствие бронхиальной обструкции (снижения проходимости воздуха в бронхах из-за их сужения), сердечная недостаточность. Симптом характерен для нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта, в частности тонкой кишки, и чаще всего развивается при наличии метастазов.
Его появление также связано с тем, что опухоль выделяет в кровь биологически активные вещества, например серотонин. Типичный прилив при карциноидном синдроме начинается внезапно и характеризуется покраснением лица, шеи и верхней части туловища. Его длительность обычно не превышает нескольких минут и не сопровождается повышенным потоотделением.
Карциноидный криз
Осложнение карциноидного синдрома проявляется резкими колебаниями артериального давления, нарушениями сердечного ритма, приливами, спутанностью сознания. Может возникнуть спонтанно или провоцироваться анестезией, диагностическими манипуляциями, приемом лекарственных средств, в том числе химиопрепаратов, вызывающих выделение в кровоток биологически активных веществ и лизис опухоли (состояние, при котором опухоль распадается и частицы клеток попадают в кровь, вызывая различные нарушения в организме).
Симптомы более редких вариантов опухолей
- Глюкагонома – вырабатывает гормон глюкагон, что приводит к гипергликемии (повышение уровня глюкозы в крови), на руках и ногах появляется длительно сохраняющаяся красная сыпь, язык становится гладким, блестящим, ярко-красного цвета.
- Соматостатинома – вырабатывает гормон соматостатин, проявляется холелитиазом (камни в желчном пузыре), стеатореей (повышенное содержание жира в стуле), симптомами сахарного диабета.
- ВИПома – вырабатывает вазоинтестинальный полипептид (ВИП), может проявляться водянистой диареей, которая сохраняется в течение 48 часов, несмотря на голодание.
Симптомы метастатических нейроэндокринных опухолей
Метастатическое заболевание на момент постановки диагноза встречается в 40-76% случаев, при этом нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы чаще всего диагностируется уже при наличии метастазов, в отличие от нейроэндокринных опухолей в других органах. Среди проявлений, которые могут развиться при метастатической стадии, – карциноидный синдром и карциноидная болезнь сердца.
Карциноидная болезнь сердца развивается при распространенных нейроэндокринных опухолях. Встречается у 60% пациентов с нейроэндокринной опухолью и карциноидным синдромом. Обычно при этом поражаются правые отделы сердца, в частности клапаны. На них постепенно откладываются “бляшки”. В конечном счете это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности. Симптомы (утомляемость, одышка, отеки) развиваются постепенно, чаще всего дают о себе знать уже при наличии сердечной недостаточности.
Как выявить бессимптомные формы?
Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли тоже вырабатывают ряд веществ (хромогранины, нейронспецифческая энолаза и другие). Большинство (от 50 до 85%) нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы относятся к нефункционирующим, они растут медленно. Из-за отсутствия проявлений часто случается задержка в диагностике. Их могут обнаружить случайно при проведении визуализационных исследований тела.
Куда и к какому врачу обратиться при появлении симптомов?
При развитии настораживающих симптомов прежде всего нужно обратиться к терапевту, который назначит диагностические исследования. Возможно, потребуется участие врача-эндокринолога. Если в ходе обследования обнаружится нейроэндокринная опухоль, дальнейшее лечение продолжит врач-онколог.
На какие симптомы следует обратить особое внимание?
Существуют некоторые симптомы, при появлении которых следует немедленно обратиться к врачу, так как они могут указывать на наличие жизнеугрожающего осложнения.
- Побледнение кожи, резкая слабость, головокружение, падение артериального давления, черный стул – могут говорить о желудочно-кишечном кровотечении.
- Пожелтение кожи, склер, потемнение мочи и светлый кал – признаки механической желтухи. Она развивается из-за того, что опухоль поджелудочной железы сдавливает проток, по которому должна протекать желчь.
- Быстрое насыщение при приеме пищи, тошнота и рвота после еды, похудение – возможно сужение выходного отдела желудка, что тоже вызвано сдавливанием его опухолью.
Выводы
- Симптомы нейроэндокринных опухолей зависят от места развития, размеров, характера выделяемых биологически активных веществ и их воздействия на организм.
- Часто встречающиеся проявления нейроэндокринной опухоли – синдром Золлингера-Эллисона, триада Уиппла, карциноидный синдром.
- Многие нейроэндокринные опухоли являются нефункционирующими и выявляются случайно при выполнении обследований по другим причинам.
- При обнаружении симптомов следует обратиться к терапевту для обследования, может потребоваться консультация эндокринолога. Если подтверждено наличие опухоли, к лечению подключается врач-онколог.
Что еще почитать?
- Раздел о симптомах нейроэндокринных опухолей для пациентов от ресурса Cancer.net (на английском языке).
- Раздел о карциноидном синдроме для пациентов от Mayo Clinic (на английском языке).
