Виды нейроэндокринных опухолей

13 октября 2023

Особенности нейроэндокринных опухолей (НЭО)

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) отличаются от других онкологических заболеваний рядом особенностей:

  • развиваются из нейроэндокринных клеток, 
  • могут возникать в разных частях организма, 
  • способны выделять биологически активные вещества. 

Большинство НЭО медленно растут и имеют более благоприятный прогноз, чем другие опухоли того же органа. 

В зависимости от места развития выделяют нейроэндокринные опухоли:

  • желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, аппендикса, толстой кишки),
  • поджелудочной железы (в зависимости от выделяемого гормона — гастринома, инсулинома, ВИПома, соматостатинома, глюкагонома, кальцитонинома, АКТГома),
  • легких и тимуса,
  • щитовидной железы,
  • надпочечников,
  • без выявленного первичного очага.

Чаще всего встречаются в желудочно-кишечном тракте и поджелудочной железе — 55-70% всех нейроэндокринных опухолей. Среди них: 

Классификация гистологических форм НЭО

Гистологическое исследование — это изучение при помощи микроскопа образцов тканей человека, полученных после биопсии или операции.

По итогам гистологического исследования нейроэндокринные новообразования — неоплазии — разделяют на

  • высокодифференцированные (их называют нейроэндокринными опухолями соответствующих органов, в зависимости от расположения). Клетки высокодифференцированных более похожи на нормальные. 
  • низкодифференцированные (их называют нейроэндокринными карциномами, нейроэндокринными раками).

Степень злокачественности нейроэндокринных опухолей определяют с помощью метода иммуногистохимии (ИГХ) по маркеру Ki-67, показывающему процент активно делящихся клеток в опухоли: 

  • Grade 1 (низкая степень злокачественности) Ki-67 ≤ 2%, 
  • Grade 2 (умеренная) Ki-67 от 3% до 20%, 
  • Grade 3 (высокая) Ki-67 > 20%. 

Низкодифференцированные неоплазии всегда grade 3, они быстрее растут и требуют более агрессивного лечения.

Высокодифференцированные неоплазии могут быть grade 1, 2 и 3. Для высокодифференцированных неоплазий низкого грейда характерно менее агрессивное течение и более благоприятный прогноз.

Как тип опухоли влияет на прогноз?

Высокодифференцированные опухоли обычно медленно растут, медленно метастазируют и пациенты могут жить много лет, даже когда уже есть метастазы. Низкодифференцированные опухоли ведут себя агрессивнее и прогноз при них хуже.

Также прогноз зависит от локализации опухоли и стадии на момент постановки диагноза. Подробнее о прогнозе при НЭО читайте здесь.

Наиболее частые мутации, используемые при выборе лечения 

Среди множества генетических аномалий, встречающихся при нейроэндокринных опухолях, есть мутации, потенциально важные для подбора лекарственной терапии:

  • Изменения в генах DAXX/ATRX определяются методом иммуногистохимии. Встречаются примерно в 11% случаев НЭО поджелудочной железы. Для лечения могут применяться эверолимус, интерферон-альфа, стрептозотоцин, сунитиниб, темозоламид.
  • Мутации в генах Rb и p53 не имеют прямых терапевтических опций, но для таких опухолей лучше работает химиотерапия с включением препаратов платины. Они могут встречаться в 15%-20%, и до 100% случаев опухолей, такие данные приводят для НЭО легких.
  • Дополнительно могут определять перестройки генов NTRK, RET, мутации BRAF V600E, микросателлитную нестабильность (MSI-H), и опухолевую мутационную нагрузку (TMB).
Выводы
  • Существует несколько классификаций нейроэндокринных опухолей, в том числе, по локализации первичной опухоли и гистологическим характеристикам. 
  • Чаще всего встречаются нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта.
  • Нейроэндокринные неоплазии делят на высокодифференцированные и низкодифференцированные, с Grade от 1 до 3. 
  • Высокодифференцированные опухоли обычно медленно растут, обладают благоприятным прогнозом. Низкодифференцированные опухоли ведут себя более агрессивно.
  • Есть ряд мутаций, определение которых может играть роль в подборе терапии.

Что еще почитать?

Статья для пациентов о гистологической классификации нейроэндокринных опухолей от ресурса Cancer.net (на английском языке).

Обратитесь к врачу

Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.

  • Логотип спонсора - 1

    Материалы подготовлены при поддержке Кирилла Гришанова и Сергея Бурунова в память об Анне Каревой и Татьяне Викторовне Буруновой.

Поддержать выпуск новых статей на Онко Вики

В 2023 году больше 670 000 жителей России узнали, что болеют раком. Человек с онкологическим диагнозом и его близкие нуждаются в достоверной и понятной информации, которая собрана в одном месте. Это помогает сберечь самое ценное — время и силы. Онко Вики — это онлайн-энциклопедия, которая уже сейчас содержит подробную информацию о заболеваниях 18 органов и систем и даёт ответы на общие вопросы про рак у детей и взрослых. Ежемесячно сайт посещает 85 000 человек. Над энциклопедией работает большая команда практикующих врачей-онкологов, редакторов, иллюстраторов и разработчиков. Онко Вики существует на благотворительные пожертвования. Сейчас мы собираем средства на подготовку разделов об опухолях головы и шеи — вы можете помочь проекту и оформить разовое или ежемесячное пожертвование. Спасибо!