Ганглиоглиомы – вид опухолей головного и спинного мозга, которые редко встречаются у детей. Они составляют до 0,5% от всех опухолей ЦНС и до 1-2% от всех диагностируемых опухолей головного мозга у детей. Ганглиоглиомы обнаруживают примерно в 20% случаев у детей, перенесших хирургическое лечение по поводу эпилепсии.
Эти опухоли развиваются из двух типов клеток: ганглиозных (зрелых нейронов) и глиальных (астроцитов). В ткани ганглиоглиом оба эти типа клеток имеют атипичное строение. В случае, если атипичными в ткани опухоли являются только нейроны, а окружающая ткань содержит нормальные глиальные клетки, опухоль имеет несколько другое название – ганглиоцитома. Оба гистологических типа опухоли схожи в клинических проявлениях, диагностике и лечении.
В каком возрасте может развиться ганглиоглиома
Средний возраст на момент постановки диагноза составляет от 9 до 11 лет. Более чем в 60% случаев ганглиоглиома диагностируется в возрасте старше 10 лет. У детей первого года жизни опухоль встречается сравнительно редко – до 3,5% случаев.
Большинство исследований подтверждают несколько более высокую частоту развития ганглиоглиом среди мальчиков.
Локализация ганглиоглиом
Ганглиоглиомы могут возникать как в головном, так и в спинном мозге. Наиболее частая локализация таких опухолей – полушария головного мозга (более 80%), при этом более половины из них локализуются в височной доле. Несколько реже ганглиоглиомы могут развиваться в лобной доле, на дне третьего и четвертого желудочка головного мозга. Еще более редкие места расположения – мозжечок, ствол головного мозга, спинной мозг, гипофиз и эпифиз.
Симптомы и диагностика
Ганглиоглиомы имеют тенденцию к медленному росту, поэтому обычно симптомы появляются постепенно. Наиболее характерными симптомами для таких опухолей являются очаговые судорожные припадки (непроизвольные судороги в какой-либо одной части тела). Они, как правило, и становятся поводом для обращения к неврологу. При этом судороги обычно не удается купировать с помощью обычной лекарственной терапии. Их устранение возможно только после диагностирования ганглиоглиомы и дальнейшего хирургического лечения.
Вторая группа симптомов при ганглиоглиомах головного мозга связана с повышенным внутричерепным давлением. К ним относятся головные боли, тошнота, рвота – преимущественно в утренние часы.
В случае развития опухоли в спинном мозге может развиваться сколиоз, отмечаются нарушение походки и нарастающая мышечная слабость.
Основным методом, позволяющим подтвердить наличие опухоли и оценить ее расположение относительно других структур головного мозга, является МРТ с контрастным усилением. В дальнейшем, после гистологического исследования ткани опухоли, устанавливается ее тип.
Молекулярно-генетическая диагностика
В 18-58% случаев в ткани ганглиоглиомы выявляется мутация V600E гена BRAF. Такая мутация является потенциальной мишенью для таргетной терапии препаратами-ингибиторами BRAF: вемурафенибом, дабрафенибом и траметинибом.
Лечение
Основной метод лечения ганглиоглиом – хирургический. Если опухоль не затрагивает важные анатомические структуры и ее можно удалить полностью, операции обычно достаточно.
Иногда опухоль может быть расположена таким образом, что удалить ее полностью хирургическими методами невозможно. В таком случае дополнительным методом лечения является лучевая терапия. Также лучевая терапия может применяться при возникновении рецидива заболевания.
В некоторых случаях дополнительно может потребоваться лекарственная терапия, включающая химиотерапию и/или таргетную терапию. Лекарственная терапия может быть показана при выявлении высокой степени злокачественности опухоли по результатам гистологического исследования после операции, а также при рецидиве опухоли.
Прогноз
Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде.
Читать о прогнозе
При ганглиоглиомах пятилетняя и десятилетняя общая выживаемость составляет 96% и 86% соответственно. Исключение составляют случаи, когда ганглиоглиома диагностируется в возрасте до 1 года. Для таких пациентов прогноз менее благоприятный: пятилетняя общая выживаемость составляет 43,2%.
Одним из наиболее важных факторов прогноза является радикальность хирургического удаления опухоли. Полное удаление опухоли улучшает прогноз.
Наличие метастазов на момент постановки диагноза ухудшает проноз.
Другим важным фактором для прогноза является расположение опухоли. Пятилетняя выживаемость более 96% характерна для пациентов с расположением опухоли за пределами ствола головного мозга. При локализации в стволе мозга прогноз менее благоприятен: общая пятилетняя выживаемость составляет 80,6%.
Также неблагоприятным для прогноза фактором является высокая степень злокачественности опухоли. При ганглиоглиомах высокой степени злокачественности общая пятилетняя выживаемость составляет 88%, а безрецидивная пятилетняя выживаемость – 63%. Однако они встречаются сравнительно редко, составляя до 10% от всех диагностируемых ганглиоглиом у детей.
Выводы
- Ганглиоглиомы – опухоли центральной нервной системы, которые редко встречаются у детей.
- Основной специфический симптом ганглиоглиом – эпилептические припадки, развитие которых невозможно остановить с помощью лекарств. Это должно стать поводом для комплексного обследования ребенка.
- Основной метод лечения ганглиоглиом – хирургический. Также в лечении может применяться лучевая терапия, реже – химиотерапия и таргетная терапия.
- Большинство ганглиоглиом являются опухолями низкой степени злокачественности и имеют благоприятный прогноз.
Что еще почитать?
- Статья о ганглиоглиомах на сайте Бостонской детской больницы (на английском языке).
- Статья о ганглиоглиомах на сайте организации Brain Tumor Research (на английском языке).
- Статья о ганглиоглиомах на сайте госпиталя Святого Иуды (на английском языке).
