Пинеальные опухоли

Пинеальные опухоли возникают в пинеальной области, где располагается эпифиз, который вырабатывает мелатонин и регулирует ритм сна и бодрствования. Они составляют до 1% всех детских опухолей ЦНС. Пинеальные опухоли могут развиваться в любом возрасте. У детей чаще всего встречается пинеобластома, ее обычно диагностируют у детей до 5 лет. 

Согласно классификации ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения), в группу опухолей пинеальной области входят:

• пинеоцитомы,
• паренхиматозные опухоли шишковидной железы промежуточной дифференцировки,
• пинеобластомы,
• папиллярные опухоли пинеальной области,
• десмопластические миксоидные опухоли пинеальной области с мутацией в гене SMARCB1.

Первые три вида пинеальных опухолей образуются из пинеоцитов — клеток эпифиза, отвечающих за образование мелатонина. Мелатонин регулирует множество процессов, главным образом, циклы сна и бодрствования. 

Перечисленные опухоли, хоть и развиваются из одного типа клеток, отличаются друг от друга по степени злокачественности. Степень злокачественности зависит от того, насколько клетки, образующие опухоль, отличаются от нормальных. Пинеоцитомы — это доброкачественные новообразования (Grade 1), а пинеобластомы — злокачественные (Grade 4). Паренхиматозные опухоли шишковидной железы обладают промежуточной степенью злокачественности (Grade 2-3).

Также существуют папиллярные опухоли пинеальной области, которые развиваются из особого типа эпендимоцитов. Эти клетки составляют орган, который после рождения ребенка «сливается» с эпифизом. В отличие от других эпендимоцитов эти клетки функционируют только в эмбриональном периоде. Опухоли, образующиеся из этих клеток, также чаще всего промежуточной степени злокачественности (Grade 2-3). 

В последние годы в классификацию была внесена десмопластическая миксоидная опухоль пинеальной области с мутацией в гене SMARCB1, однако она недостаточно изучена на сегодняшний день. 

Симптомы пинеальных опухолей

Пинеальная область – это пространство головного мозга, включающее шишковидную железу, кровеносные сосуды и структуры, в которых циркулирует спинномозговая жидкость (ликвор). Если ликвора образуется слишком много или нарушается его циркуляция, возникает повышение внутричерепного давления. При этом развивается гидроцефалия, которая проявляется головными болями, тошнотой и рвотой, нарушениями зрения.

Рядом с пинеальной областью расположен средний мозг, который иногда сдавливает опухоль. В этом случае возникает нарушение функции глазодвигательных мышц (ребенок не может поднять взгляд вверх). Также могут появиться быстрые непроизвольные движения глазами — нистагм. Отмечаются и другие симптомы, однако они встречаются намного реже. 

Диагностика

Основной метод диагностики — это МРТ головного мозга с контрастом. Окончательно диагноз подтверждают после гистологического исследования ткани опухоли. Чтобы исключить наличие метастазов, проводят МРТ спинного мозга с контрастом и исследование спинномозговой жидкости.

В некоторых случаях у пациентов с пинеобластомой выявляют врожденные мутации в генах RB1 и DICER1. У таких пациентов повышен риск развития и других онкологических заболеваний, поэтому им обязательно нужна консультация генетика. 

Лечение

Главный метод лечения опухолей пинеальной области — это хирургическая операция. Хирурги стремятся полностью удалить опухоль, однако это не всегда возможно из-за ее сложного анатомического расположения. Поэтому сначала обычно проводят биопсию или частичное удаление опухоли.

Дальнейшая тактика лечения зависит от гистологического типа новообразования. При пинеоцитомах и папиллярных опухолях пинеальной области, как правило, достаточно только хирургического лечения. При паренхиматозных опухолях шишковидной железы промежуточной дифференцировки может потребоваться лучевая терапия или химиотерапия. При пинеобластомах дальнейшая тактика лечения зависит от возраста ребенка и стадии заболевания. Детям младшего возраста (младше 3-х лет) проводят химиотерапию, в том числе высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией костного мозга. Детям старше 3-х лет проводят химиотерапию и лучевую терапию. 

Прогноз при пинеальных опухолях

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике.  Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде.

Выводы

• Пинеальные опухоли — это редкий вид опухолей головного мозга, составляющий до 1% всех опухолей ЦНС у детей. 
• Чаще всего у детей встречаются пинеобластомы, у которых достаточно благоприятный прогноз, несмотря на высокую степень злокачественности.
• Пинеальные опухоли проявляются симптомами гидроцефалии и признаками сдавления среднего мозга.
• Лечат пинеальные опухоли в основном хирургически. Необходимость лучевой терапии и химиотерапии зависит от гистологического типа опухоли. 

Что еще почитать?

• Краткий обзор пинеальных опухолей от центра исследования онкологии (на английском языке).
• Книга для родителей с онкобольными детьми от фонда Хабенского (на русском языке). 
• Краткий обзор пинеобластомы от педиатрической исследовательской больницы Святого Иуды (на русском языке).