Опухоли сосудистого сплетения — очень редкие опухоли центральной нервной системы (ЦНС). По разным данным, распространенность опухолей сосудистого сплетения у детей составляет около 0,1 на 100 тысяч. Чаще всего они встречаются у детей первого года жизни. В этом возрасте опухоли сосудистого сплетения составляют около 12-20% от всех опухолей ЦНС. У мальчиков и девочек опухоли сосудистого сплетения возникают примерно с одинаковой частотой.
Что такое сосудистое сплетение?
Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками — твердой, паутинной и мягкой.
Сосудистое сплетение — это часть мягкой мозговой оболочки. Оно содержит много кровеносных сосудов. Также клетки сосудистого сплетения производят ликвор — жидкость, которая содержится в желудочках головного мозга и в пространстве вокруг спинного мозга. Она нужна, чтобы защищать и питать мозг. Опухоли сосудистого сплетения практически всегда располагаются именно в желудочках головного мозга.
Чем отличаются разные типы опухолей сосудистого сплетения?
Из клеток сосудистого сплетения могут развиваться три типа опухолей, которые отличаются по степени злокачественности. Наименее злокачественная из них — это папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома). Опухоль промежуточной степени злокачественности называется атипичной папилломой сосудистого сплетения (атипичной хориоидпапилломой). И наиболее злокачественный вариант — карцинома сосудистого сплетения (хориоидкарцинома).
Как проявляются и диагностируются опухоли сосудистого сплетения?
Опухоли сосудистого сплетения могут никак себя не проявлять. Симптомы и их выраженность зависят от того, в какой именно части мозга расположена опухоль и от ее размера. В некоторых случаях опухоль обнаруживают на плановом нейросонографическом обследовании (УЗИ головного мозга). Если опухоль большая, ребенка могут беспокоить головные боли, тошнота и рвота, сонливость. У совсем маленьких грудных детей можно заметить увеличение размеров головы. Иногда опухоль может вызывать приступы, похожие на эпилептические. Все эти симптомы могут встречаться не только при опухолях, но и при других заболеваниях. Но любые из перечисленных симптомов должны стать поводом для визита к врачу.
Главный метод диагностики опухолей сосудистого сплетения — МРТ головного и спинного мозга. Это позволяет оценить точную локализацию и размер опухоли, а также понять, нет ли метастазов в спинном мозге. Дополнительно проводят спинномозговую пункцию с исследованием ликвора, чтобы исключить наличие в нем опухолевых клеток.
Генетическая предрасположенность к опухолям сосудистого сплетения
Около половины всех случаев карцином сосудистого сплетения связаны с мутацией в гене TP53. Этот ген отвечает за правильную структуру белка р53, который «сдерживает» рост разных типов опухолей в организме. Мутация может появиться в клетках опухоли случайно, то есть не из-за того, что «поломанный» ген ребенку «передали» родители. Тогда она будет обнаруживаться только в клетках опухоли, в здоровых клетках организма ее не будет. В некоторых случаях мутация в гене ТР53 присутствует во всех клетках организма. Это приводит к развитию синдрома Ли-Фраумени — наследственного синдрома, при котором повышается риск появления многих злокачественных опухолей. В этом случае ребенок и его семья должны обратиться на консультацию к врачу-генетику.
Лечение опухолей сосудистого сплетения
В случае благоприятного типа опухолей сосудистого сплетения — хориоидпапиллом — достаточно нейрохирургической операции по удалению опухоли. При этом очень важно удалить опухоль целиком, то есть не оставить даже микроскопических частичек опухоли. Такая операция называется радикальной и дает наилучшие результаты (у пациентов после радикальной операции прогноз лучше). У пациентов, которым опухоли сосудистого сплетения любого гистологического типа удаляли радикально, рецидив не развивался в течение пяти лет в 82% случаев. А у пациентов, операция которых была нерадикальной, — в 64% случаев. Операция может быть нерадикальной, например, в случае большого размера опухоли или ее сложного расположения.
Пациентам с менее благоприятными типами опухолей сосудистого сплетения — атипичными хориоидпапилломами и хориоидкарциномами — рекомендуют в дополнение к операции применять лучевую терапию или химиотерапию. Сочетание методов и объем терапии в каждом случае обсуждается командой врачей — детским онкологом, лучевым терапевтом и нейрохирургом.
Прогноз при опухолях сосудистого сплетения
Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения пациентов с определенным видом рака и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение, произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье "Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде".
Читать о прогнозе
Гистологический тип (то есть, то как клетки опухоли выглядят под микроскопом) напрямую влияет на прогноз при опухолях сосудистого сплетения. Например, у пациентов с хориоидпапилломой прогноз благоприятный: пятилетняя общая выживаемость составляет 100%. У пациентов с атипичной хориоидпапилломой пятилетняя выживаемость составляет 89%. Это значит, что 9 из 10 пациентов живы через 5 лет после лечения. У детей с хориоидкарциномой прогноз хуже, однако за последние несколько лет он улучшился. По актуальным данным, пятилетняя общая выживаемость у пациентов с этим типом опухоли составляет 66%.
От того, есть ли мутация в гене ТР53, также зависит прогноз. Если у пациента с хориоидкарциномой «поломка» все же обнаруживается, шестимесячная общая выживаемость составляет 20%.
Помимо гистологического типа, радикальности операции и наличия генетической мутации в гене TP53, на прогноз влияет стадия заболевания (наличие метастазов). Метастазируют опухоли сосудистого сплетения достаточно редко. Так, в одном из исследований среди 83 детей с хориоидпапилломой и 37 детей с атипичной хориоидпапилломой метастазов при первоначальном обследовании не было ни у одного пациента. Среди 32 детей с хориоидкарциномой метастазы при первоначальном обследовании были обнаружены у 7 пациентов (21,8%). В случае метастатического поражения пятилетняя бессобытийная выживаемость пациентов с хориоидкарциномой составила 29%. Если метастазов не было, пятилетняя бессобытийная выживаемость достигала 49%.
Выводы
- Опухоли сосудистого сплетения — группа крайне редких опухолей ЦНС.
- Гистологический тип опухоли напрямую связан с прогнозом. Благоприятный тип — это хориоидпапиллома, менее благоприятные — атипичная хориоидпапиллома и хориоидкарцинома.
- Для лечения благоприятного типа опухолей сосудистого сплетения достаточно нейрохирургической операции, а в случае менее благоприятных типов в дополнение к операции применяют лучевую терапию и химиотерапию.
Что еще почитать?
Статья об опухолях сосудистого сплетения от клиники Мейо (на английском языке).
